Subakut sklerozan panensefalit: Revizyonlar arasındaki fark

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Etkileşimli olarak geçmişe göz at
[kontrol edilmiş revizyon][kontrol edilmemiş revizyon]
← Önceki sürümle aradaki farkSonraki sürümle aradaki fark →
İçerik silindi İçerik eklendi
GörselVikimetin
Khutuck Bot (mesaj | katkılar)
Botlar
1.115.648 değişiklik
k Bot v3: Kaynak ve içerik düzenleme (hata bildir)
Hatalığın genel tanımı, belirti ve semptomları, epidemiyolojisi, tanı yöntemleri, tedavi yöntemleri, prognozu, yaygınlık düzeyi, tarihçesi detaylıca anlatılmış ve yeterli görsel bulgu desteklendirilmesi yapılmıştır.
Etiketler: tanım değiştirme Görsel Düzenleyici Anlam ayrımı bağlantıları nowiki içeriyor
1. satır: 1. satır:
Dawson hastalığı olarak da bilinen subakut sklerozan panensefalit (SSPE), hipermutasyona uğramış [[Kızamık virüsü|kızamık virüsünün]] bazı kusurlu suşları ile yavaş
[[Dosya:Bonthius1b.gif|küçükresim|250px|Subakut Sklerozan Panensefalit]]


{{Hastalık bilgi kutusu|Hastalık adı=Subakut sklerozan panensefalit|diğer adlar=Dawson hastalığı|image=Bonthius1b.gif|Resim açıklama=Subakut sklerozan panensefalit. Şekil 1. Nöroloji kliniğinde (A ve B) başvuru anında ve 3 ay sonra (C ve D) beynin MR taramaları. Panel A ve C, T1 ağırlıklı görüntülerdir; B ve D, T2 ağırlıklı görüntülerdir. İlk MR taraması (A ve B), sol frontal lobun subkortikal beyaz maddesinde, T1 ağırlıklı görüntüde hipointens sinyal (A'da ok) ve T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens sinyalden oluşan bir fokal anormalliği ortaya koymaktadır. (B'deki ok). Takip taramasında, sol frontal lobdaki fokal anormallik öncekinden daha az belirgindir (D'deki ok), ancak ventrikülomegali ve belirgin şekilde genişlemiş sulkuslar (C'deki ok başları) ile gösterilen ileri ve yaygın kortikal atrofi mevcuttur.|symptoms=Davranış değişiklikleri, nöbetler, spastisite, zayıf koordinasyon, [[koma]]|nedenleri=[[Kızamık virüsü]]|risk faktörü=[[Kızamık enfeksiyonu]]|diagnosis=EEG, Serolojik testler, beyin biyopsisi|korunma=[[Kızamık aşısı]]|treatment=Destekleyici tedavi|medication=İntratekal [[interferon-α]], [[intravenöz ribavirin]], [[izoprinosin]]|prognosis=Genellikle ölümcül|frequency=Tüm yaş grupları için 10.000'de 2, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebekler için 609'da 1.|Onset=Kızamık enfeksiyonundan 6-15 yıl sonra}}
'''Subakut sklerozan panensefalit''' (SSPE), [[santral sinir sistemi]]nde [[kızamık virüsü]] ile oluşan ilerleyici, ölümcül bir yavaş virüs enfeksiyonudur. [[Kızamık]] geçirildikten sonra, virüsün beyne yerleşmesiyle yaygın [[demiyelinasyon]], [[inflamasyon]], beyin [[beyaz cevher]]inde [[immün]] zedelenmeye bağlı inflamatuar ve [[nörodejeneratif]] bir hastalıktır.
Genellikle çocuk ve genç adolesan döneminde görülmekle birlikte daha erken ve daha geç olgulara da rastlanılmaktadır. Kızamığa karşı aşılanmamış, aşılanmasına rağmen yeterli bağışıklık düzeyine ulaşmamış ya da aşılanmadan önce kızamık geçirmiş çocuklarda görülür.<ref>https://health.google.com/health/ref/Subacute+sclerosing+panencephalitis</ref>


enfeksiyonun neden olduğu [[kronik]], ilerleyici [[Beyin iltihabı|beyin iltihabının]] nadir bir şeklidir. Durum öncelikle çocukları, gençleri ve genç yetişkinleri etkiler. Kızamığa yakalanan 10.000 kişiden yaklaşık 2'sinin sonunda SSPE geliştireceği tahmin edilmektedir.<ref>{{Web kaynağı|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6027681|başlık=Validate User|erişimtarihi=2022-02-12|çalışma=academic.oup.com|doi=10.1086/497169}}</ref> Bununla birlikte, 2016 yılında yapılan bir çalışmada, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebeklerin oranının 609'da 1 kadar yüksek olduğu tahmin edilmiştir.<ref>{{Web kaynağı|url=https://academic.oup.com/crawlprevention/governor?content=%2fofid%2farticle%2fdoi%2f10.1093%2fofid%2fofw194.81%2f2637718|başlık=Validate User|erişimtarihi=2022-02-12|çalışma=academic.oup.com|doi=10.1093/ofid/ofw194.81}}</ref> <ref>{{Haber kaynağı|url=https://www.washingtonpost.com/news/to-your-health/wp/2016/10/28/new-data-show-a-deadly-measles-complication-is-more-common-than-thought|başlık=Washington Post- new data show a deadly measles complication is more common than thought}}</ref> SSPE'nin tedavisi yoktur ve durum neredeyse her zaman ölümcüldür. SSPE, kızamık virüsünün de neden olabileceği, ancak çok farklı bir zamanlaması ve seyri olan akut dissemine ensefalomiyelit ile karıştırılmamalıdır.<ref>{{Web kaynağı|url=https://academic.oup.com/crawlprevention/governor?content=%2fqjmed%2farticle-lookup%2fdoi%2f10.1093%2fqjmed%2fhcu113|başlık=Validate User|erişimtarihi=2022-02-12|çalışma=academic.oup.com|doi=10.1093/qjmed/hcu113}}</ref>
== Belirtiler ==

Davranış bozukluğu, mental gerileme, istemsiz kas hareketleri ([[myoklonus]]), görme bozukluğu, [[diksiyon]]da bozukluk, dengeli yürüyememe.
SSPE'ye aşı suşları değil, vahşi tip virüs neden olur.<ref>{{Akademik dergi kaynağı|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6027681/|başlık=Subacute sclerosing panencephalitis – current perspectives|tarih=2018-06-26|sayfalar=67–71|çalışma=Pediatric Health, Medicine and Therapeutics|cilt=9|ad=Sidra K|soyadı=Jafri|issn=1179-9927|pmc=6027681|pmid=29985487|doi=10.2147/PHMT.S126293|ad2=Raman|ad3=Shahnaz H|soyadı2=Kumar|soyadı3=Ibrahim}}</ref><ref>{{Web kaynağı|url=https://academic.oup.com/crawlprevention/governor?content=%2fije%2farticle-lookup%2fdoi%2f10.1093%2fije%2fdym207|başlık=Validate User|erişimtarihi=2022-02-12|çalışma=academic.oup.com|doi=10.1093/ije/dym207}}</ref>

== Belirti ve semptomlar ==
SSPE, birincil kızamık enfeksiyonu öyküsü ve ardından ortalama 7 yıl süren ancak 1 ay ile 27 yıl arasında değişebilen asemptomatik bir dönem ile karakterizedir. Asemptomatik dönemden sonra, davranış değişikliği, entelektüel problemler, [[Miyoklonus|miyoklonik nöbetler]], [[körlük]], [[ataksi]] ve nihayetinde [[Ölüm|ölümle]] karakterize olan ilerleyici [[nörolojik]] bozulma meydana gelir.<ref>{{Web kaynağı|url=https://www.cdc.gov/vaccines/pubs/pinkbook/meas.html|başlık=Pinkbook: Measles {{!}} CDC|erişimtarihi=2022-02-12|tarih=2021-08-17|dil=en-us|çalışma=www.cdc.gov}}</ref><ref name=":0">{{Web kaynağı|url=https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/miscellaneous-viral-infections-in-infants-and-children/subacute-sclerosing-panencephalitis-sspe|başlık=Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) - Pediatrics|erişimtarihi=2022-02-12|dil=en-US|çalışma=Merck Manuals Professional Edition}}</ref>

=== İlerleme ===
Belirtiler aşağıdaki 4 aşamada ilerler:<ref>{{Web kaynağı|url=https://medlineplus.gov/ency/article/001419.htm|başlık=Subacute sclerosing panencephalitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia|erişimtarihi=2022-02-12|dil=en|çalışma=medlineplus.gov}}</ref><ref>{{Web kaynağı|url=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page|başlık=Subacute Sclerosing Panencephalitis Information Page {{!}} National Institute of Neurological Disorders and Stroke|erişimtarihi=2022-02-12|çalışma=www.ninds.nih.gov}}</ref>

* Aşama 1: Kişilik değişiklikleri, ruh hali değişimleri veya depresyon olabilir. [[Ateş (tıp)|Ateş]], [[baş ağrısı]] ve [[Amnezi|hafıza kaybı]] da mevcut olabilir. Bu aşama 6 aya kadar sürebilir.
* Aşama 2: Bu aşama, sarsıntı, kas spazmları, [[Nöbet|nöbetler]], görme kaybı ve bunama içerebilir.
* Aşama 3: Sarsıntı hareketlerinin yerini kıvranma (bükülme) hareketleri ve katılık alır. Bu aşamada komplikasyonlar körlüğe veya ölüme neden olabilir.
* Aşama 4: Öncesinde veya felçle birlikte olabilen kalıcı vejetatif bir duruma ilerleyen bilinç kaybı, solunumun, kalp hızının ve kan basıncının etkilendiği son aşamada meydana gelir. Ölüm genellikle ateş, [[kalp yetmezliği]] veya beynin [[Otonom sinir sistemi|otonom sinir sistemini]] kontrol edememesi sonucu oluşur.

== Patogenez ==
[[Sinir hücresi|Nöronlarda]] ve glial hücrelerde çok sayıda nükleokapsid üretilir. Bu hücrelerde zarf proteinlerini kodlayan viral genlerin ekspresyonu kısıtlıdır.<ref>{{Kitap kaynağı|başlık=Jawetz. Melnick & Adelberg's Medical Microbiology. Lange.|isbn=978-0-07-174271-9}}</ref> Sonuç olarak, M proteini gibi bulaşıcı parçacıklar üretilmez ve virüs, bir bağışıklık tepkisi uyandırmadan kalıcı olarak hayatta kalabilir. Sonunda [[Enfeksiyon hastalıkları|enfeksiyon]] SSPE'ye yol açacaktır.<ref>{{Akademik dergi kaynağı|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7094927/|başlık=Defective translation of measles virus matrix protein in a subacute sclerosing panencephalitis cell line|tarih=1983|sayı=5930|sayfalar=153–155|çalışma=Nature|cilt=305|ad=Michael J.|soyadı=Carter|issn=0028-0836|pmc=7094927|pmid=6888557|doi=10.1038/305153a0|ad2=Margaret M.|ad3=Volker|soyadı2=Willcocks|soyadı3=ter Meulen}}</ref>


== Tanı ==
== Tanı ==
[[:en:Merck_Manual_of_Diagnosis_and_Therapy|Merck Kılavuzuna]] göre:<ref name=":0" />


<nowiki>''Demans ve nöromüsküler irritabilitesi olan genç hastalarda SSPE'</nowiki>den şüphelenilie. [[EEG]], [[Bilgisayarlı tomografi|BT]] veya [[Manyetik rezonans görüntüleme|MR]], [[Beyin-omurilik sıvısı|BOS]] incelemesi ve kızamık serolojik testleri yapılır. EEG, kayıt boyunca eşzamanlı olarak meydana gelen yüksek voltajlı iki fazlı dalgalarla periyodik kompleksler gösterir. [[Bilgisayarlı tomografi|BT]] veya [[Manyetik rezonans görüntüleme|MR]]<nowiki/>da da görülebilir. Kortikal atrofi veya [[Beyaz madde|beyaz cevher]] lezyonlarındaki BOS incelemesi genellikle normal basınç, hücre sayısı ve toplam protein içeriğini ortaya çıkarır, ancak BOS globulini hemen hemen her zaman yükselir, BOS proteininin %20 ila %60'ını oluşturur Serum ve BOS yüksek seviyelerde kızamık içerir virüs antikorları. Kızamık karşıtı IgG, hastalık ilerledikçe artıyor gibi görünüyor. Test sonuçları yetersizse [[Biyopsi|beyin biyopsisi]] gerekebilir."
[[EEG]] de myoklonus için tipik dalgalar ve [[BOS]]'ta kızamık [[antikor]]larının saptanması, beyin dokusunda virüsün gösterilmesi.


== Tedavi ==
== Tedavi ==
Tanı evre 1. sırasında konulursa, hastalığı oral [[Izoprinozin|izoprinozin]] ([[Inosiplex]]) ve intraventriküler interferon-α ile tedavi etmek mümkün olabilir, ancak bu ilaçlara verilen yanıt hastadan hastaya değişir,<ref>{{Akademik dergi kaynağı|url=https://n.neurology.org/content/48/2/526|başlık=Long-term follow-up of patients with subacute sclerosing panencephalitis treated with intraventricular alpha-interferon|tarih=1997-02-01|sayı=2|dil=en|sayfalar=526–528|çalışma=Neurology|cilt=48|ad=Banu|soyadı=Anlar|issn=0028-3878|pmid=9040751|doi=10.1212/WNL.48.2.526|ad2=Kalbiye|ad3=Ferhunde|ad4=Gulsen|soyadı2=Yalaz|soyadı3=Oktem|soyadı4=Kose}}</ref> ve kabul edilen tek tedavi destekleyici önlemlerdir. antikonvülsanlar gibi.<ref name=":0" /> Aşama 2'nin başlangıcından sonra, hastalık her zaman ölümcüldür.
Kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, virüsün yayılmasını önleyen ilaçlarla kontrol altına alınılmaktadır.

Tanı doğrulanmadan beyne intraventriküler interferon-α tedavisi uygulamak tehlikeli olabilir, Tanıyı doğrulamak için BOS alınmadır ancak önceden yanlış tanı sebebiyle verilen ilaçlar BOS değerlerini değiştirebilir ve kızamık antikorlarıyla ilgili sağlıklı bir değerlendirilme yapılamaz, bu durumda hastaya yapılan yanlış tedavi sebebiyle doğru teşhis şansı kaybedilir. Bu durumda beyin biyopsisi yapılması gerekir, bu durum oldukça risklidir. Ve bazı durumlarda beyin biyopsisi de yapılmayabilir bu durumda SSPE'de görülen nekrotizan retinopati sebebiyle [[retina]] biyopsisi yapılır ve tanı doğrulanabilir ve beyne doğrudan intraventriküler interferon-α tedavisi uygulanabilir.

== Prognoz ==
Hastalığın klasik sunumunda ölüm 1 ila 3 yıl içinde gerçekleşir,<ref>{{Web kaynağı|url=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page#disorders-r1|başlık=Subacute Sclerosing Panencephalitis Information Page {{!}} National Institute of Neurological Disorders and Stroke|erişimtarihi=2022-02-12|çalışma=www.ninds.nih.gov}}</ref> ancak daha hızlı ve daha yavaş ilerlemeler meydana gelebilir. Akut fulminan SSPE olgularında daha hızlı kötüleşme, tanıdan sonraki 3 ay içinde ölüme yol açar.<ref>{{Akademik dergi kaynağı|url=https://doi.org/10.1001/archneur.1979.00500460044004|başlık=The Variable Natural History of Subacute Sclerosing Panencephalitis: A Study of 118 Cases From the Middle East|tarih=1979-10-01|sayı=10|sayfalar=610–614|çalışma=Archives of Neurology|cilt=36|ad=Winthrop S.|soyadı=Risk|issn=0003-9942|doi=10.1001/archneur.1979.00500460044004|ad2=Fuad Sami|soyadı2=Haddad}}</ref><ref name=":1">{{Akademik dergi kaynağı|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1742261/|başlık=Subacute sclerosing panencephalitis|tarih=2002-2|sayı=916|sayfalar=63–70|çalışma=Postgraduate Medical Journal|cilt=78|ad=R|soyadı=Garg|issn=0032-5473|pmc=1742261|pmid=11807185|doi=10.1136/pmj.78.916.63}}</ref> Aşama 1'i geçen SSPE için prognoz kasvetli olsa da, %5'lik bir spontan remisyon oranı vardır - bu, uzun yıllar sürebilen tam bir remisyon veya daha uzun bir progresyon periyodu veya en azından daha uzun bir periyot veren durumda bir iyileşme olabilir. daha az şiddetli semptomlar.<ref name=":1" /><ref>{{Akademik dergi kaynağı|url=https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(98)04091-4/abstract|başlık=A 35-year-old bricklayer with hemimyoclonic jerks|tarih=1998-06-27|sayı=9120|dil=English|sayfalar=1926|çalışma=The Lancet|cilt=351|ad=T.|soyadı=Grünewald|issn=0140-6736|pmid=9654261|doi=10.1016/S0140-6736(98)04091-4|ad2=J.|ad3=B.|ad4=H.|soyadı2=Lampe|soyadı3=Weissbrich|soyadı4=Reichmann}}</ref>

== Epidemiyoloji ==
SSPE, Asya ve Orta Doğu'da hala nispeten yüksek insidans olmasına rağmen, nadir görülen bir durumdur. Bununla birlikte, kızamık aşısının kullanıma sunulmasından bu yana bildirilen vakaların sayısı azalmaktadır - kızamık virüsünün yok edilmesi SSPE mutasyonunu ve dolayısıyla hastalığın ilerlemesini ve hatta ilk enfeksiyonun kendisini önler.


== Tarihçe ==
== Tarihçe ==
İlk olarak 1933 yılında Dawson tarafından beyaz cevherde görülen inkluzyonlarla ([[Cowdry A inkluzyonları]]) tanımlanmıştır.
İlk olarak 1933 yılında Dawson tarafından beyaz cevherde görülen inkluzyonlarla ([[Cowdry A inkluzyonları]]) tanımlanmıştır.


== Kaynakça ==
== Kaynakça ve referanslar ==
<references />
{{Kaynakça}}


== Dış bağlantılar ==
=== Ayrıca bakınız ===
* {{Dergi kaynağı |yazar=Bonthius D, Stanek N, Grose C |başlık=Subacute sclerosing panencephalitis, a measles complication, in an internationally adopted child |dergi=Emerg Infect Dis |cilt=6 |sayı=4 |sayfalar=377-81|yıl=2000 |pmid=10905971 |url=http://www.cdc.gov/ncidod/eid/vol6no4/bonthius.htm |doi=10.3201/eid0604.000409 |pmc=2640885 |erişimtarihi=15 Mart 2012 |arşivurl=https://web.archive.org/web/20100308100911/http://www.cdc.gov/ncidod/eid/vol6no4/bonthius.htm |arşivtarihi=8 Mart 2010 |ölüurl=hayır}}
* [[PubMed]] Health: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002392/ Subacute sclerosing panencephalitis]{{Webarşiv|url=https://web.archive.org/web/20131226075020/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002392/ |tarih=26 Aralık 2013 }}


# [[Nöroloji]]
# [[Enfeksiyon hastalıkları]]
{{hastalık-taslak}}
{{hastalık-taslak}}
{{İhbarı mecburi hastalıklar}}
{{İhbarı mecburi hastalıklar}}

Sayfanın 11.09, 12 Şubat 2022 tarihindeki hâli

Dawson hastalığı olarak da bilinen subakut sklerozan panensefalit (SSPE), hipermutasyona uğramış kızamık virüsünün bazı kusurlu suşları ile yavaş

Subakut sklerozan panensefalit
Diğer adlarDawson hastalığı
Subakut sklerozan panensefalit. Şekil 1. Nöroloji kliniğinde (A ve B) başvuru anında ve 3 ay sonra (C ve D) beynin MR taramaları. Panel A ve C, T1 ağırlıklı görüntülerdir; B ve D, T2 ağırlıklı görüntülerdir. İlk MR taraması (A ve B), sol frontal lobun subkortikal beyaz maddesinde, T1 ağırlıklı görüntüde hipointens sinyal (A'da ok) ve T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens sinyalden oluşan bir fokal anormalliği ortaya koymaktadır. (B'deki ok). Takip taramasında, sol frontal lobdaki fokal anormallik öncekinden daha az belirgindir (D'deki ok), ancak ventrikülomegali ve belirgin şekilde genişlemiş sulkuslar (C'deki ok başları) ile gösterilen ileri ve yaygın kortikal atrofi mevcuttur.
Olağan başlangıcıKızamık enfeksiyonundan 6-15 yıl sonra
UzmanlıkEnfeksiyon hastalıkları Bunu Vikiveri'de düzenleyin
BelirtilerDavranış değişiklikleri, nöbetler, spastisite, zayıf koordinasyon, koma
NedenleriKızamık virüsü
Risk faktörüKızamık enfeksiyonu
TanıEEG, Serolojik testler, beyin biyopsisi
KorunmaKızamık aşısı
TedaviDestekleyici tedavi
İlaçİntratekal interferon-α, intravenöz ribavirin, izoprinosin
PrognozGenellikle ölümcül
SıklıkTüm yaş grupları için 10.000'de 2, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebekler için 609'da 1.

enfeksiyonun neden olduğu kronik, ilerleyici beyin iltihabının nadir bir şeklidir. Durum öncelikle çocukları, gençleri ve genç yetişkinleri etkiler. Kızamığa yakalanan 10.000 kişiden yaklaşık 2'sinin sonunda SSPE geliştireceği tahmin edilmektedir.[1] Bununla birlikte, 2016 yılında yapılan bir çalışmada, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebeklerin oranının 609'da 1 kadar yüksek olduğu tahmin edilmiştir.[2] [3] SSPE'nin tedavisi yoktur ve durum neredeyse her zaman ölümcüldür. SSPE, kızamık virüsünün de neden olabileceği, ancak çok farklı bir zamanlaması ve seyri olan akut dissemine ensefalomiyelit ile karıştırılmamalıdır.[4]

SSPE'ye aşı suşları değil, vahşi tip virüs neden olur.[5][6]

Belirti ve semptomlar

SSPE, birincil kızamık enfeksiyonu öyküsü ve ardından ortalama 7 yıl süren ancak 1 ay ile 27 yıl arasında değişebilen asemptomatik bir dönem ile karakterizedir. Asemptomatik dönemden sonra, davranış değişikliği, entelektüel problemler, miyoklonik nöbetler, körlük, ataksi ve nihayetinde ölümle karakterize olan ilerleyici nörolojik bozulma meydana gelir.[7][8]

İlerleme

Belirtiler aşağıdaki 4 aşamada ilerler:[9][10]

  • Aşama 1: Kişilik değişiklikleri, ruh hali değişimleri veya depresyon olabilir. Ateş, baş ağrısı ve hafıza kaybı da mevcut olabilir. Bu aşama 6 aya kadar sürebilir.
  • Aşama 2: Bu aşama, sarsıntı, kas spazmları, nöbetler, görme kaybı ve bunama içerebilir.
  • Aşama 3: Sarsıntı hareketlerinin yerini kıvranma (bükülme) hareketleri ve katılık alır. Bu aşamada komplikasyonlar körlüğe veya ölüme neden olabilir.
  • Aşama 4: Öncesinde veya felçle birlikte olabilen kalıcı vejetatif bir duruma ilerleyen bilinç kaybı, solunumun, kalp hızının ve kan basıncının etkilendiği son aşamada meydana gelir. Ölüm genellikle ateş, kalp yetmezliği veya beynin otonom sinir sistemini kontrol edememesi sonucu oluşur.

Patogenez

Nöronlarda ve glial hücrelerde çok sayıda nükleokapsid üretilir. Bu hücrelerde zarf proteinlerini kodlayan viral genlerin ekspresyonu kısıtlıdır.[11] Sonuç olarak, M proteini gibi bulaşıcı parçacıklar üretilmez ve virüs, bir bağışıklık tepkisi uyandırmadan kalıcı olarak hayatta kalabilir. Sonunda enfeksiyon SSPE'ye yol açacaktır.[12]

Tanı

Merck Kılavuzuna göre:[8]

''Demans ve nöromüsküler irritabilitesi olan genç hastalarda SSPE'den şüphelenilie. EEG, BT veya MR, BOS incelemesi ve kızamık serolojik testleri yapılır. EEG, kayıt boyunca eşzamanlı olarak meydana gelen yüksek voltajlı iki fazlı dalgalarla periyodik kompleksler gösterir. BT veya MRda da görülebilir. Kortikal atrofi veya beyaz cevher lezyonlarındaki BOS incelemesi genellikle normal basınç, hücre sayısı ve toplam protein içeriğini ortaya çıkarır, ancak BOS globulini hemen hemen her zaman yükselir, BOS proteininin %20 ila %60'ını oluşturur Serum ve BOS yüksek seviyelerde kızamık içerir virüs antikorları. Kızamık karşıtı IgG, hastalık ilerledikçe artıyor gibi görünüyor. Test sonuçları yetersizse beyin biyopsisi gerekebilir."

Tedavi

Tanı evre 1. sırasında konulursa, hastalığı oral izoprinozin (Inosiplex) ve intraventriküler interferon-α ile tedavi etmek mümkün olabilir, ancak bu ilaçlara verilen yanıt hastadan hastaya değişir,[13] ve kabul edilen tek tedavi destekleyici önlemlerdir. antikonvülsanlar gibi.[8] Aşama 2'nin başlangıcından sonra, hastalık her zaman ölümcüldür.

Tanı doğrulanmadan beyne intraventriküler interferon-α tedavisi uygulamak tehlikeli olabilir, Tanıyı doğrulamak için BOS alınmadır ancak önceden yanlış tanı sebebiyle verilen ilaçlar BOS değerlerini değiştirebilir ve kızamık antikorlarıyla ilgili sağlıklı bir değerlendirilme yapılamaz, bu durumda hastaya yapılan yanlış tedavi sebebiyle doğru teşhis şansı kaybedilir. Bu durumda beyin biyopsisi yapılması gerekir, bu durum oldukça risklidir. Ve bazı durumlarda beyin biyopsisi de yapılmayabilir bu durumda SSPE'de görülen nekrotizan retinopati sebebiyle retina biyopsisi yapılır ve tanı doğrulanabilir ve beyne doğrudan intraventriküler interferon-α tedavisi uygulanabilir.

Prognoz

Hastalığın klasik sunumunda ölüm 1 ila 3 yıl içinde gerçekleşir,[14] ancak daha hızlı ve daha yavaş ilerlemeler meydana gelebilir. Akut fulminan SSPE olgularında daha hızlı kötüleşme, tanıdan sonraki 3 ay içinde ölüme yol açar.[15][16] Aşama 1'i geçen SSPE için prognoz kasvetli olsa da, %5'lik bir spontan remisyon oranı vardır - bu, uzun yıllar sürebilen tam bir remisyon veya daha uzun bir progresyon periyodu veya en azından daha uzun bir periyot veren durumda bir iyileşme olabilir. daha az şiddetli semptomlar.[16][17]

Epidemiyoloji

SSPE, Asya ve Orta Doğu'da hala nispeten yüksek insidans olmasına rağmen, nadir görülen bir durumdur. Bununla birlikte, kızamık aşısının kullanıma sunulmasından bu yana bildirilen vakaların sayısı azalmaktadır - kızamık virüsünün yok edilmesi SSPE mutasyonunu ve dolayısıyla hastalığın ilerlemesini ve hatta ilk enfeksiyonun kendisini önler.

Tarihçe

İlk olarak 1933 yılında Dawson tarafından beyaz cevherde görülen inkluzyonlarla (Cowdry A inkluzyonları) tanımlanmıştır.

Kaynakça ve referanslar

  1. ^ "Validate User". academic.oup.com. doi:10.1086/497169. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  2. ^ "Validate User". academic.oup.com. doi:10.1093/ofid/ofw194.81. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  3. ^ "Washington Post- new data show a deadly measles complication is more common than thought". 
  4. ^ "Validate User". academic.oup.com. doi:10.1093/qjmed/hcu113. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  5. ^ Jafri, Sidra K; Kumar, Raman; Ibrahim, Shahnaz H (2018-06-26). "Subacute sclerosing panencephalitis – current perspectives". Pediatric Health, Medicine and Therapeutics. 9: 67–71. doi:10.2147/PHMT.S126293. ISSN 1179-9927. PMC 6027681 $2. PMID 29985487. 
  6. ^ "Validate User". academic.oup.com. doi:10.1093/ije/dym207. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  7. ^ "Pinkbook: Measles | CDC". www.cdc.gov (İngilizce). 2021-08-17. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  8. ^ a b c "Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) - Pediatrics". Merck Manuals Professional Edition (İngilizce). Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  9. ^ "Subacute sclerosing panencephalitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (İngilizce). Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  10. ^ "Subacute Sclerosing Panencephalitis Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  11. ^ Jawetz. Melnick & Adelberg's Medical Microbiology. Lange. ISBN 978-0-07-174271-9. 
  12. ^ Carter, Michael J.; Willcocks, Margaret M.; ter Meulen, Volker (1983). "Defective translation of measles virus matrix protein in a subacute sclerosing panencephalitis cell line". Nature. 305 (5930): 153–155. doi:10.1038/305153a0. ISSN 0028-0836. PMC 7094927 $2. PMID 6888557. 
  13. ^ Anlar, Banu; Yalaz, Kalbiye; Oktem, Ferhunde; Kose, Gulsen (1997-02-01). "Long-term follow-up of patients with subacute sclerosing panencephalitis treated with intraventricular alpha-interferon". Neurology (İngilizce). 48 (2): 526–528. doi:10.1212/WNL.48.2.526. ISSN 0028-3878. PMID 9040751. 
  14. ^ "Subacute Sclerosing Panencephalitis Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. Erişim tarihi: 2022-02-12. 
  15. ^ Risk, Winthrop S.; Haddad, Fuad Sami (1979-10-01). "The Variable Natural History of Subacute Sclerosing Panencephalitis: A Study of 118 Cases From the Middle East". Archives of Neurology. 36 (10): 610–614. doi:10.1001/archneur.1979.00500460044004. ISSN 0003-9942. 
  16. ^ a b Garg, R (2002-2). "Subacute sclerosing panencephalitis". Postgraduate Medical Journal. 78 (916): 63–70. doi:10.1136/pmj.78.916.63. ISSN 0032-5473. PMC 1742261 $2. PMID 11807185.  Tarih değerini gözden geçirin: |tarih= (yardım)
  17. ^ Grünewald, T.; Lampe, J.; Weissbrich, B.; Reichmann, H. (1998-06-27). "A 35-year-old bricklayer with hemimyoclonic jerks". The Lancet (English). 351 (9120): 1926. doi:10.1016/S0140-6736(98)04091-4. ISSN 0140-6736. PMID 9654261. 

Ayrıca bakınız

  1. Nöroloji
  2. Enfeksiyon hastalıkları
"https://tr.wikipedia.org/w/index.php?title=Subakut_sklerozan_panensefalit&oldid=27069910" sayfasından alınmıştır