Paraneoplastik sendrom

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Paraneoplastik sendrom
Uzmanlık Onkoloji Bunu Vikiveri'de düzenle

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

Belirtiler tümör hücrelerinin hormon veya sitokinler gibi biyolojik olarak aktif komponentler sekrete etmesi sonucunda oluşur.[1] Paraneoplastik sendromun en çok görüldüğü kanserler; akciğer kanseri, meme kanseri, lenfatik sistem kanserleri (lenfoma gibi), over kanseridir.[2][3] Paraneoplastik sendromlar bazen, malign tümör tanı almadan önce dahi görülebilir.[4]

Paraneoplastik sendroma ilişkin bulgular, indiferensiye olmuş tümör hücrelerinin, sekonder salgı ürünleri veya vücutta tümöre karşı üretilmiş antikorların diğer dokularla çapraz reaksiyona girmesi şeklinde oluştuğu bilinse de patogenez henüz net bir şekilde açığa çıkmamıştır.

Paraneoplastik sendromun oluşmasından; tümör tarafından üretilip doğrudan veya dolaylı yoldan etki gösteren maddeler, normal maddelerin tüketilmesi, vücudun tümöre olan yanıtı olmak üzere üç olası sebep sorumlu tutulmaktadır.

Endokrinolojik, hematolojik, gastrointestinal, nefrolojik, dermatolojik, nöromusküler, kas ve eklem ile ilgili olmak üzere çeşitli sistemlerde bulgu verebilir. Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı bulgular, tümör iyileşse bile düzelmeyebilir.

Kanser hücrelerinin salgıladıkları hormonlara göre görülebilen belirtilerden bazıları şunlardır;

sendrom mekanizma
cushing sendromu ACTH
uygunsuz ADH sendromu ADH
hiperkalsemi PTH
hiperglisemi insülin
karsinoid sendrom seratonin,bradikinin
hiperaldosteronizm aldosteron
polisitemi EPO
osteomalazi FGF 23
dermatomiyozis immünolojik
granülositoz G-CSF
anemi bilinmiyor

Paraneoplastik sendromların nedenlerinin ve bulgularının ayrıntılılarını özetlersek;[5][6][7]

Ateş (tümörlerin ürettiği pirojen maddelerin etkisi)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

Bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Tümörün büyüdüğünün göstergesi
  • Kendiliğinden kaybolur
  • Residivlerle yineler

Anoreksi (TNF ve çeşitli sitokinlerin etkisi)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Karsinomlar

Bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]

  •  Sindirim ve emilim bozuklukları
  •  Artan enerji gereksiniminin karşılanamaması
  • Kilo yitirilmesi
  • Letarji (bitkinlik)

Ektopik hormon üretimi (Parathormon etkili peptid)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Akciğer ca (yassı hücreli)
  • Renal ca
  • Pankreas adacık hücreli tümörü

Bulgu[değiştir | kaynağı değiştir]

(*) Tümörlerde saptanan hiperkalseminin nedenleri: paratiroid tümöründe/hiperplazisinde üretilen parathormon; paratiroid hormon gibi etki gösteren peptidler; multipl myelomalardaki osteoklastik aktiviteyi uyaran faktör (OAF) üretimi; özgün bir osteolitik etkisi bulunan prostoglandin E2; bir lenfotoksin olan TNF−β; IL-1; TGF-α (transforming growth factor-α).

Ektopik hormon üretimi (Ektopik ACTH üretimi)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Akciğer küçük hücreli ca
  • Medüller tiroid karsinomu
  • Pankreas ca

Bulgu[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Cushing sendromu (adrenal hiperplazisi)

Ektopik hormon üretimi (Ektopik antidiüretik hormon üretimi)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Akciğer küçük hücreli ca
  • Medüller tiroid karsinomu
  • Pankreas ca

Bulgu[değiştir | kaynağı değiştir]

Ektopik hormon üretimi (Ektopik insülin üretimi)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

Bulgu[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Hiperinsülinemi

Nörolojik sendromlar (Ektopik antidiüretik hormon üretimi)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Akciğer küçük hücreli ca
  • Medüller tiroid karsinomu
  • Pankreas ca

Bulgu[değiştir | kaynağı değiştir]

Artropati (Romatizmal poliartrit)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Karsinomlar (kolon, pankreas, prostat)
  • Sarkomlar (beyin tümörleri)
  • Hematolojik tümörler (lenfoma, lösemi, myeloma)

Artropati (Hipertrofik osteoartropati)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümör[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Akciğer ca

Deri lezyonları (Skleroderma)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Karsinomlar (akciğer, meme, uterus)

Deri lezyonları (SLE, Acanthosis nigricans)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Karsinomlar (akciğer, gonadlar, meme, GIS)

Madde birikmeleri (Amiloidozis)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Multipl myeloma
  • Hodgkin lenfoması
  • Böbrek ca

Bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Nefrotik sendrom

Madde birikmeleri (Sodyum ürat)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümör[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Lösemiler

Bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]

Nefropatiler (İmmun kompleks GN, Renal amiloidozis, Nefrokalsinozis)[değiştir | kaynağı değiştir]

Tümörler[değiştir | kaynağı değiştir]

Bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Nefrotik sendrom
  • Böbrek yetmezliği bulguları

Hematolojik sendromlar[değiştir | kaynağı değiştir]

Anemi: tüm kanserlerde olabilir. Başlıca nedenler: Cachectin/TNF etkisi, düşük Eritropoietin üretimi

Trombositoz: karsinomlarda

Eritrositoz: Renal cell ca

Lökemoid reaksiyonlar: Karsinomlar (akciğer, meme, mide) ve lenfomalarda

Pıhtılaşma eğiliminde artma(**): Müsin üreten adenokarsinomlarda (pankreas, akciğer, mide), Akciğer ca ve plevra mezotelyoması olgularında. Bulgular: Bacaklarda derin ven trombozu (phlegmasia alba dolens), DIC

(**) Kanserlerde pıhtılaşma eğiliminin artmasına neden olan faktörler: tümörlerin ürettiği ADP; tümörlerin ürettiği trombin; tümörlerin ürettiği prokoagülanlar; adenokarsinomların ürettiği müsinin trombojen etkisi; tümörün tetiklediği makrofajların/monositlerin ürettiği doku faktörleri ve prokoagülanlar; karaciğerin ürettiği antitrombin III ve C-proteini gibi antikoagülanların kanserli hastalarda yetersiz olması

Kryoglobulinemi, Elektrolit ve Protein yitirilmesi (diyare): Karsinomlarda (kolon, tiroid, melanoma, myeloma, ovaryum).

Hipoproteinemi ve Ödem: Hodgkin lenfoması.

Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]

  1. ^ Akkoçlu, Atilla. Akciğer kanserlerinde tanı, evreleme ve tedavi öncesi değerlendirme. Türk toraks derneği. Tam metin 7 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
  2. ^ NINDS Paraneoplastik Sendromlar Bilgi Sayfası 4 Ocak 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (İngilizce)
  3. ^ Kanaji N, Watanabe N, Kita N, et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World Journal of Clinical Oncology, 10; 5(3):197-223, 2014
  4. ^ Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  5. ^ Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  6. ^ Coleman WB, Tsongalis GJ. Diagnostic Molecular Pathology, A Guide to Applied Molecular Testing. Elsevier Academic Press, Amsterdam, 2017
  7. ^ Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018
Sınıflandırma
Dış kaynaklar