Ewing sarkomu

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Gezinti kısmına atla Arama kısmına atla
Ewing sarkomu
Ewing sarcoma - PAS - very high mag.jpg
Normal akciğerde (görüntünün solunda) metastatik Ewing sarkomunun (sağ tarafta) mikrografisi.
Uzmanlık Onkoloji
Belirtiler Tümörün etrafında şişlik ve ağrı.[1]
Komplikasyon plevral efüzyon, parapleji [1]
Nedenleri Bilinmemekte.[1]
Tanı Biyopsi
Ayırıcı tanı Osteosarkom , Nöroblastom, osteomiyelit
Tedavi Kemoterapi, radyoterapi, ameliyat [1]
Prognoz 5 yıl ömür - 70% [1]
Sıklık Her bir milyon kişiden 1'de (ABD) [1]

Ewing sarkomu kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir kanser türüdür.[1] Semptomlar tümör bölgesinde şişme, ağrı, ateş ve kemik kırığı içerebilir.[1] Başladığı en yaygın alanlar bacaklar, pelvis ve göğüs duvarıdır.[2] Vakaların yaklaşık% 25'inde kanser tanı anında vücudun diğer bölgelerine artık yayılmıştır.[2] Komplikasyonlar plevral efüzyon veya parapleji içerebilir.[3]

Ewing sarkomunun nedeni bilinmemektedir.[3] Çoğu vaka rastgele ortaya çıkıyor gibi görünmektedir.[3] Bazen ilkel nöroektodermal tümörler ile birlikte, Ewing tümör ailesi olarak bilinen bir kategoride gruplanır.[3] Altta yatan mekanizma genellikle karşılıklı translokasyon olarak bilinen genetik bir değişikliği içerir.[3] Tanı tümörün biyopsisine dayanır.[1]

Tedavi genellikle kemoterapi, radyoterapi tedavisi, cerrahi ve kök hücre nakli içerir.[1] Hedefli tedavi ve immünoterapi araştırılmaktadır.

1920'de James Ewing, tümörün farklı bir kanser türü olduğunu belirledi.[4][5] ABD'de yılda yaklaşık bir milyon kişiden biri etkilenir.[3] Ewing sarkomu çoğunlukla gençlerde görülür ve çocukluk çağı kanserlerinin% 2'sini temsil eder.[1][3]

Belirtiler[değiştir | kaynağı değiştir]

Belirti ve semptomlar şunları içerir: aralıklı ateş, anemi ve lökositozdur.[6]

Ewing sarkomunun dağılımı: En sık yerleşim yerleri büyük uzun kemikler ve pelvistir.

Ewing sarkomu erkeklerde daha yaygındır ve genellikle çocuklukta veya ergenlikte görülür ve tepe noktası 10 ila 20 yaş arasındadır. Vücudun herhangi bir yerinde, ancak en yaygın olarak pelvis ve proksimal uzun tübüler kemiklerde, özellikle büyüme plakalarının çevresinde ortaya çıkabilir. Femurun diyaframları en yaygın bölgelerdir, ardından tibia ve humerus gelir. Yüzde otuz sunumda açıkça metastatiktir. İnsanlar genellikle aşırı kemik ağrısı çekerler. Nadiren vajinada gelişebilir.[7][8]

Teşhis[değiştir | kaynağı değiştir]

Kesin tanı histomorfolojik bulgulara, immünohistokimyaya ve moleküler patolojiye dayanmaktadır.

Tıbbi görüntüleme[değiştir | kaynağı değiştir]

2019}}

Kaval kemiğinde Ewing sarkomu olan bir çocuğun X-Ray görüntüsü

Konvansiyonel radyografilerde en sık görülen kemik görünümü periost reaksiyonu olan geçirgen bir litik lezyondur. Katmanlı veya "soğan derisi" tipi periost reaksiyonunun klasik tanımı sıklıkla bu lezyonla ilişkilidir. Düz filmler, ilk değerlendirme veya gösterime değerli bilgiler ekler. Geniş geçiş bölgesi (örn. Geçirgen), iyi huyluya karşı agresif veya malign litik lezyonların farklılaşmasında en kullanışlı düz film karakteristiğidir.

Sol rezonun Ewing sarkomunu gösteren manyetik rezonans görüntüleme (sağdaki beyaz alan)

Manyetik rezonans görüntüleme (MR) rutin olarak malign tümörlerin çalışmasında kullanılmaktadır. Tam kemik ve yumuşak doku genişliğini gösterecek ve tümörü yakındaki diğer anatomik yapılarla (örn. Damarlar) ilişkilendirecektir. Gadolinyum kontrastı kontrastsız çalışmalar hakkında ek bilgi vermediğinden gerekli değildir, ancak bazı mevcut araştırmacılar dinamik, kontrastlı MR'ın tümör içindeki nekroz miktarını belirlemeye yardımcı olabileceğini ve böylece ameliyattan önce tedaviye yanıtı belirlemede yardımcı olabileceğini savunmaktadır.

Benzer klinik tabloları olan diğer varlıklar arasında osteomiyelit, osteosarkom (özellikle telanjiektatik osteosarkom) ve eozinofilik granülom bulunur. Bitişik kemiğe aşınan pleomorfik farklılaşmamış sarkom (malign fibröz histiyositoma) gibi yumuşak doku neoplazmaları da benzer bir görünüme sahip olabilir. Biriken kanıtlar, daha önce muhtemelen Ewing tümör ailesine ait olduğu düşünülen EWSR1-NFATc2 pozitif sarkomların, genetik, transkriptomlar, epigentik ve epidemiyolojik profillerinde farklı bir tümör varlığını temsil edebileceklerini gösteren Ewing sarkomundan farklı olduğunu göstermektedir.[9][10][11][12][13]

Tedavi[değiştir | kaynağı değiştir]

Hemen hemen tüm insanlar çoklu ilaç kemoterapisi (çoğunlukla vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ifosfamid ve etoposid) yanı sıra cerrahi ve / veya radyasyon ile lokal hastalık kontrolü alırlar. Agresif bir yaklaşım gereklidir, çünkü tanı anında lokalize hastalığı olan hemen hemen tüm insanlar aslında asemptomatik metastatik hastalığa sahiptir.

Prognoz[değiştir | kaynağı değiştir]

Evreleme, lokalize olan insanları metastatik hastalığı olanlardan ayırmaya çalışır.[14] Çoğu zaman, metastaz akciğerlere, kemik ve / veya kemik iliğine yerleşir. Daha az yaygın alanlar arasında merkezi sinir sistemi ve lenf düğümleri bulunur.

Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]

  1. ^ a b c d e f g h i j k "Ewing Sarcoma Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 25 Ocak 2019. 9 Ocak 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 3 Şubat 2019. 
  2. ^ a b "Ewing Sarcoma Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 31 Ocak 2019. 8 Ocak 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Şubat 2019. 
  3. ^ a b c d e f g "Ewing Sarcoma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2013. 24 Nisan 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Şubat 2019. 
  4. ^ "Ewing's sarcoma". Whonamedit. 4 Şubat 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Şubat 2019. 
  5. ^ Ewing J (Eylül 2006). "The Classic: Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society. 1921;12:17". Clinical Orthopaedics and Related Research (450 bas.). ss. 25-7. doi:10.1097/01.blo.0000229311.36007.c7. PMID 16951641. 
  6. ^ Goldman L, Cecil RL, Schafer AI. Goldman's Cecil Medicine (24th bas.). Philadelphia: Elsevier Saunders. s. 1326. ISBN 978-1-4377-2788-3. OCLC 909785616. 
  7. ^ "Tumours of the Vagina; Chapter Six" (PDF). International Agency for Research on Cancer, World Health Organization. ss. 291-311. 8 Eylül 2015 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mart 2018. 
  8. ^ "Vulva and Vagina tumors: an overview". Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology. 22 Şubat 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Şubat 2020.  Bilinmeyen parametre |erişiötarihi= görmezden gelindi (yardım)
  9. ^ Grünewald TG, Cidre-Aranaz F, Surdez D, Tomazou EM, de Álava E, Kovar H, Sorensen PH, Delattre O, Dirksen U (Temmuz 2018). "Ewing sarcoma". Nature Reviews. Disease Primers (İngilizce). Cilt 1 (4 bas.). s. 5. doi:10.1038/s41572-018-0003-x. PMID 29977059. 
  10. ^ Svĕrák J (Mayıs 1969). "[Cryoextractor with gaseous CO2]". Ceskoslovenska Oftalmologie. 25 (3). ss. 158-60. PMID 5788584. 21 Temmuz 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Temmuz 2018. 
  11. ^ Koelsche C, Hartmann W, Schrimpf D, Stichel D, Jabar S, Ranft A, Reuss DE, Sahm F, Jones DT, Bewerunge-Hudler M, Trautmann M, Klingebiel T, Vokuhl C, Gessler M, Wardelmann E, Petersen I, Baumhoer D, Flucke U, Antonescu C, Esteller M, Fröhling S, Kool M, Pfister SM, Mechtersheimer G, Dirksen U, von Deimling A (Ağustos 2018). "Array-based DNA-methylation profiling in sarcomas with small blue round cell histology provides valuable diagnostic information". Modern Pathology (İngilizce). Cilt 8 (31 bas.). ss. 1246-1256. doi:10.1038/s41379-018-0045-3. PMID 29572501.  Bilinmeyen parametre |display-yazarlar= görmezden gelindi (yardım)
  12. ^ Baldauf MC, Gerke JS, Orth MF, Dallmayer M, Baumhoer D, de Alava E, Hartmann W, Kirchner T, Grünewald TG (Haziran 2018). "Are EWSR1-NFATc2-positive sarcomas really Ewing sarcomas?". Modern Pathology. Cilt 6 (31 bas.). ss. 997-999. doi:10.1038/s41379-018-0009-7. PMID 29895896. 
  13. ^ Watson S, Perrin V, Guillemot D, Reynaud S, Coindre JM, Karanian M, Guinebretière JM, Freneaux P, Le Loarer F, Bouvet M, Galmiche-Rolland L, Larousserie F, Longchampt E, Ranchere-Vince D, Pierron G, Delattre O, Tirode F (Mayıs 2018). "Transcriptomic definition of molecular subgroups of small round cell sarcomas". The Journal of Pathology. Cilt 1 (245 bas.). ss. 29-40. doi:10.1002/path.5053. PMID 29431183. 
  14. ^ McTiernan AM, Cassoni AM, Driver D, Michelagnoli MP, Kilby AM, Whelan JS (2006). "Improving Outcomes After Relapse in Ewing's Sarcoma: Analysis of 114 Patients From a Single Institution". Sarcoma (2006 bas.). ss. 1-8. doi:10.1155/SRCM/2006/83548. PMC 1698143 $2. PMID 17496997.