İnterstisyel akciğer hastalığı

Vikipedi, özgür ansiklopedi
İnterstisyel Akciğer Hastalığı
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
Son dönem Akciğer Fibrozu (Otopsiden alınmış)
Uzmanlık Göğüs Hastalıkları

İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) veya diffüz parankimal akciğer hastalığı (DPAH),[1] interstisyumu (akciğerlerin alveolleri (hava keseleri) çevresindeki doku ve boşluğu etkileyen bir grup solunum yolu hastalığıdır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir.[2] Akciğerlerdeki bir hasar anormal bir iyileşme yanıtını tetiklediğinde ortaya çıkabilir. Normalde vücut, hasarı onarmak için doğru miktarda doku üretir, ancak interstisyel akciğer hastalığında , onarım süreci bozulur ve hava keseciklerinin (alveoller) etrafındaki doku yaralanır ve kalınlaşır. Bu da oksijenin kan dolaşımına geçmesini zorlaştırır. Hastalık kendini şu semptomlarla gösterir: nefes darlığı, balgamsız öksürük, yorgunluk ve birkaç ay içinde yavaş gelişme eğiliminde olan kilo kaybı. Bu hastalığa sahip birinin ortalama hayatta kalma süresi üç ila beş yıl arasındadır. İAH terimi, bu hastalıkları obstrüktif hava yolu hastalıklarından ayırmak için kullanılır.

Çocuklarda belirli türleri vardır. ChILD kısaltması, bu hastalık grubu için kullanılır ve İngilizce adı olan Children's Interstial Lung Diseases - chILD'den türetilmiştir.[3]

Uzamış İAH, pulmoner fibroz ile sonuçlanabilir, ancak bu her zaman böyle değildir. İdiyopatik pulmoner fibroz, belirgin bir nedeni belirlenemeyen (idiyopatik) interstisyel akciğer hastalığıdır ve hem radyografik (bazal ve bal peteği oluşumuyla birlikte plevral bazlı fibroz) ve patolojik (geçici ve mekansal olarak heterojen fibroz, histopatolojik bal peteği görünümü ve fibroblastik odaklar) tipik bulgularla ilişkilidir.

2015 yılında interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner sarkoidoz ile birlikte 1.9 milyon kişiyi etkiledi.[4] 122.000 ölümle sonuçlandı.[5]

Etioloji[değiştir | kaynağı değiştir]

Bir İAH, nedeninin bilinmediğine (idiyopatik) veya bilindiğine İkincil (sekonder) göre sınıflandırılabilir.[6]

İdiyopatik[değiştir | kaynağı değiştir]

İdiyopatik interstisyel pnömoni, nedeni bilinmeyen İAH'lere verilen terimdir. İnterstisyel akciğer hastalığı vakalarının çoğunu temsil ederler (vakaların üçte ikisine kadar)[7]. 2002 yılında Amerikan Toraks Derneği tarafından 7 alt gruba ayrıldılar:

  • İdiyopatik pulmoner fibrozis(İPF) en sık grup
  • Desquamative interstisyel pnömoni (DIP)
  • Akut interstisyel pnömoni (AIP): Hamman-Rich sendromu olarak da bilinir
  • Spesifik olmayan interstisyel pnömoni (NSIP)
  • Solunum bronşiyolitiyle ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-ILD)
  • Kriptojenik organize pnömoni (COP): Bronchiolitis Obliterans
  • Organizing Pneumonia (BOOP) olarak da bilinir
  • Lenfoid interstisyel pnömoni (LIP)

İkincil (sekonder)[değiştir | kaynağı değiştir]

İkincil (sekonder) ILD'ler, aşağıdakileri içeren, etiyolojisi bilinen hastalıklardır:

Tanı[değiştir | kaynağı değiştir]

Araştırma, belirti ve bulgulara göre şekillendirilir. Mesleki maruziyetleri ve yukarıda listelenen durumların belirtilerini arayan uygun ve ayrıntılı bir hasta hikâyesi, interstisyel akciğer hastalığı olan hastalarda araştırmanın ilk ve muhtemelen en önemli kısmıdır. Solunum fonksiyon testleri genellikle azalmış difüzyon kapasitesi (DLCO) ile kısıtlayıcı(restriktif) bir kusur gösterir.

Klinik öykü ve görüntüleme, spesifik bir tanıyı açıkça düşündürmezse veya başka türlü bir malignite göz ardı edilemezse, akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisinin endike olduğu durumlarda, bir trans-bronşiyal biyopsi genellikle işe yaramaz ve sıklıkla cerrahi akciğer biyopsisi gerekir.

  1. ^ King, Talmadge E. (Ağustos 2005). "Clinical Advances in the Diagnosis and Therapy of the Interstitial Lung Diseases". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (İngilizce). 172 (3): 268-279. doi:10.1164/rccm.200503-483OE. ISSN 1073-449X. 
  2. ^ Bulut, Sanem. (2013). INTERSTITIAL LUNG DISEASES. Toraks Cerrahisi Bulteni. 4. 171-177. doi.10.5152/tcb.2013.29.
  3. ^ Bush, Andrew; Cunningham, Steve; de Blic, Jacques; Barbato, Angelo; Clement, Annick; Epaud, Ralph; Hengst, Meike; Kiper, Nural; Nicholson, Andrew G; Wetzke, Martin; Snijders, Deborah (Kasım 2015). "European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children". Thorax (İngilizce). 70 (11): 1078-1084. doi:10.1136/thoraxjnl-2015-207349. ISSN 0040-6376. 
  4. ^ Vos, Theo; Allen, Christine; Arora, Megha; Barber, Ryan M; Bhutta, Zulfiqar A; Brown, Alexandria; Carter, Austin; Casey, Daniel C; Charlson, Fiona J; Chen, Alan Z; Coggeshall, Megan (Ekim 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". The Lancet. 388 (10053): 1545-1602. doi:10.1016/s0140-6736(16)31678-6. ISSN 0140-6736. PMC 5055577 $2. PMID 27733282. 
  5. ^ Wang, Haidong; Naghavi, Mohsen; Allen, Christine; Barber, Ryan M; Bhutta, Zulfiqar A; Carter, Austin; Casey, Daniel C; Charlson, Fiona J; Chen, Alan Zian; Coates, Matthew M; Coggeshall, Megan (Ekim 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". The Lancet (İngilizce). 388 (10053): 1459-1544. doi:10.1016/S0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903 $2. PMID 27733281. 
  6. ^ Bourke, S J (1 Ağustos 2006). "Interstitial lung disease: progress and problems". Postgraduate Medical Journal (İngilizce). 82 (970): 494-499. doi:10.1136/pgmj.2006.046417. ISSN 0032-5473. PMC 2585700 $2. PMID 16891438. 
  7. ^ Kreuter, Michael; Herth, Felix J. F.; Wacker, Margarethe; Leidl, Reiner; Hellmann, Andreas; Pfeifer, Michael; Behr, Jürgen; Witt, Sabine; Kauschka, Dagmar (10 Kasım 2015). "Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases: Rationale, Aims, and Design of a Nationwide Prospective Registry—The EXCITING-ILD Registry". BioMed Research International (İngilizce). doi:10.1155/2015/123876. PMC 4657073 $2. PMID 26640781. 3 Aralık 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Ocak 2021.