Bilirübin

Bilirübin

Diğer adlar Pheophytin
Tanımlayıcılar
CAS numarası	635-65-4
3D model (JSmol)	Etkileşimli görüntü
ChEBI	CHEBI:16990
ChemSpider	4444055
ECHA InfoCard	100.010.218
PubChem CID	5280352
CompTox Bilgi Panosu (EPA)	DTXSID90239827
InChI InChI=1/C33H36N4O6/c1-7-20-19(6)32(42)37-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(40)41)29(35-25)15-28-22(9-11-30(38)39)17(4)24(34-28)13-26-16(3)21(8-2)33(43)36-26/h7-8,13-14,34-35H,1-2,9-12,15H2,3-6H3,(H,36,43)(H,37,42)(H,38,39)(H,40,41)/b26-13-,27-14-
SMILES O=C4/C(=C(/C=C)\C(=C\c1c(c(c(n1)Cc3c(c(c(/C=C2/C(=C(/C=C)C(=O)N2)C)n3)C)CCC(=O)O)CCC(=O)O)C)N4)C
Özellikler
Molekül formülü	C33H36N4 O6
Aksi belirtilmediği sürece madde verileri, Standart sıcaklık ve basınç koşullarında belirtilir (25 °C [77 °F], 100 kPa).
Bilgi kutusu kaynakları

Bilirubin, etçil hayvanların safrasındaki boya maddesidir.

Alyuvarların dalakta yıkımı sırasında hemoglobin moleküllerinin parçalanmasıyla oluşur. Karaciğere gelir ve safra olarak dışa verilir. Kansızlık durumlarında ya da safra yollarının tıkanmasında kanda bilirübin yükselir. Karaciğerin yangılı hastalıklarında görülen sarılık, bilirübin artışına bağlıdır. Bilirübin vücuttan bağırsaklar ve idrar yoluyla atılır.

Bilirubin, insan safrasının esas pigmentini oluşturur ve altın sarısı rengini verir. Büyük oranda parçalanmış eritrositlerin hemoglobinlerinden kaynaklanır (%75). Bu yıkım retiküloendotelyal sistemde olmaktadır. Bilirubinin glukuronik asit ve sülfürik asitle oluşturduğu esterlere konjuge (direkt) bilirubin adı verilir. Kandaki bilirubinin bir kısmı proteinle kompleks oluşturur. Buna da serbest bilirubin adı verilir. Posthepatik bilirubinler direkt bilirubinler olup laboratuvar analizlerinde verilen kimyasal maddelerle direkt olarak reaksiyona girer. Prehepatik bilirubinler ise indirekt bilirubinler olup laboratuvar analizinde de reaksiyon oluşturmak için metil alkol ilavesi gerekmektedir.

Bebeklerde doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde fizyolojik olarak bilirubinlerde artış olmaktadır ve bu duruma yenidoğan sarılığı denmektedir. Yükseklerde bulunan ve bu duruma alışık olmayan kişilerde de serum bilirubini artabilir. Yine uzun süre fenobarbital kullanan kişilerde serum bilirubin düzeyleri normal değerlerin altında çıkabilir.

İndirekt (unkonjuge) bilirubin suda çözünmez. Kanda albumine bağlı olarak dolaşır. İndirekt bilirubin toksiktir. Kandaki seviyesi arttığında beyindeki bazal gangliyonlarda birikerek özellikle çocuklarda kernikterusa neden olabilir. Direkt(konjuge) bilirubin karaciğerde konjuge olmuş bilirubindir. Suda çözünür. Böylece safraya atılabilir. İndirekt bilirubinden daha az toksiktir. Kandaki seviyesi yükseldiğinde böbrekten süzülerek idrarla atılabilir.

Serum bilirubinlerinde artmaya yol açan sebepler

İndirekt Bilirubinin (Unkonjuge Bilirubin) arttığı durumlar

• Bilirubin oluşumunun artması: Hemoliz, inefektif eritropoezis
• Ailesel: Crigler-Najjar Sendromu, Gilbert Sendromu
• Lucey-Driscoll Sendromu
• Konjestif kalp yetmezliği
• Pulmoner Enfarktüs
• İlaçlar: Rifampisin, izoniazid, novobiyosin, hepatotoksik olan ve hemoliz yapan diğer ilaçlar.

Direkt bilirubinin (Konjuge Bilirubin) arttığı durumlar

• İntrahepatik safra kanalı kolestazı: Biliyer atrezi, primer sklerozan kolanjitis
• Kanaliküler kolestazis: Siroz, gebelik, hepatit, oral kontraseptifler, idiopatik rekürren intrahepatik kolestazis
• Ekstrahepatik kolestazis
• Hepatosellüler fonksiyon bozuklukları: Enfeksiyonlar, ilaçlar, toksinler, ailesel (Dubin-Johnson Sendromu, Rotor Sendromu)

Artmış konjuge bilirubin karaciğer hastalığı olanların yaklaşık üçte birinde normal total bilirubin değerleriyle birlikte olabilir.