Sjögren sendromu
Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.[1][2][3][4][5][6]
İki tür Sjögren sendromu vardır;
- Primer tip: nedeni saptanamayan
- Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd
Vücutta genel bir salgı azalması vardır
[değiştir | kaynağı değiştir]Tükürük salgısının azalması[1][4][6]
[değiştir | kaynağı değiştir]- Ağız kuruluğu (xerostomia)
- Ağız yanması sendromu bulguları
- Ağız kokusu
- Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
- Periodontal patolojiler
- İnfeksiyonlar (stomatit)
- Yapışkan dil
- Tat alma bozukluğu
- Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)
- Göz kuruluğu (xerophtalmia)
- Keratoconjunctivitis sicca
Solunum yolları salgılarının azalması[5][6]
[değiştir | kaynağı değiştir]- Üst solunum yolları infeksiyonları
- Farinjit
- Larinjit
- Bronkopnömoni
Genital sistem salgılarının azalması[5][6]
[değiştir | kaynağı değiştir]- Vagina kuruluğu
- İnfeksiyonlar
Başkaca sistem bulguları[3][5][6]
[değiştir | kaynağı değiştir]- Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
- Pulmoner fibrozis
- Renal tubuler asidoz
- Reynaud hastalığı
- Periferik nöropati
- Karaciğer fibrozisi
- Primer amiloidoz
- Myalji
- Vaskülitler ve Telangiektaziler
- Lenfoma riski
- Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
- Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)
Sjögren sendromunda tanı kriterleri
[değiştir | kaynağı değiştir]Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)
[değiştir | kaynağı değiştir]- 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
- Sürekli göz batması yakınması
- Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi
Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)
[değiştir | kaynağı değiştir]- 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
- Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
- Yemeklerde sürekli su yardımı alınması
Sjögren sendromunda klinik-patoloji
[değiştir | kaynağı değiştir]Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.[1][2][3][4][5][6]
Ayırıcı tanı
[değiştir | kaynağı değiştir]Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:[6]
- İlaçlar: Antikolinerjikler
- Radyoterapi: baş-boyun kanseri tedavisi
- Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV), graft-versus-host hastalığı, lenfoma, romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz, diabetes mellitus, ektodermal displaziler
Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ a b c d Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016
- ^ a b c Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017
- ^ a b c d Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017
- ^ a b c d Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017
- ^ a b c d e f Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017
- ^ a b c d e f g h Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
