Wilms tümörü

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Atla: kullan, ara

Wilms tümörü veya nefroblastom çoğunlukla çocuklarda görülen nadiren yetişkinleri de etkileyebilen bir çeşit böbrek kanseri türüdür.[1]

Tümör ismini, ilk olarak bu tür bir tümörü tarif eden Alman cerrah Max Wilms'den (1867-1918) almıştır.[2]

ABD'de yılda yaklaşık 500 vaka teşhis edilmektedir. Çoğunluğu (% 75) diğer açılardan normal çocuklarda görülür; bir kısmı ise (% 25) diğer gelişimsel anomaliler ile ilişkilidir. Tedaviye son derece duyarlı bir tümördür ve hastaların yaklaşık %90'ı en az 5 yıl sağ kalım süresine sahiptir.

Patoloji[değiştir | kaynağı değiştir]

Wilms tümöründe epitelyal komponentlerin mikroskopik görüntüsü, H&E boyası.

Wilms tümörü çoğunlukla tek taraflıdır. İki taraflı görülme oranı %5'ten daha azdır. Bununla birlikte Denys-Drash sendromu ile birlikteyse çoğunlukla çift taraflı veya çoklu tümörler görülür.[3] Karın orta hattını geçmeyen kapsüllü ve vaskülarize tümörler olma eğilimindedir. Metastaz genellikle akciğere olur. Wilms tümörünün kapsülünün yırtılması kanama ve tümörün peritoneal yayılım riskini ortaya çıkarır. Bu gibi durumlarda, bu tür kırılgan tümörlerin çıkarılmasında deneyimli bir cerrah tarafından cerrahi müdahale şarttır.

Belirtileri[değiştir | kaynağı değiştir]

Tipik belirtileri şunlardır:

  • Anormal büyük karın
  • Karın ağrısı
  • Ateş
  • Bulantı ve kusma
  • İdrarda kan (vakaların yaklaşık % 20)
  • Bazı vakalarada yüksek tansiyon

Tanı[değiştir | kaynağı değiştir]

İlk işareti normalde kolayca doktor tarafından hissedilebilen ağrısız bir karın tümörüdür. Tanı için daha sonra Ultrason, Bilgisayarlı Tomografi veya MR yapılır. Biyopsi, genellikle kanser evresini yükseltebileceğinden ve malign hücreleri karın boşluğuna ekebileceğinden dolayı yapılmaz.

Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]

  1. ^ EBSCO database verified by URAC; accessed from Mount Sinai Hospital, New York
  2. ^ WhoNamedIt.com: Max Wilms
  3. ^ Guaragna, M. S.; et al., Fernanda Caroline; Assumpção, Juliana Godoy; Zambaldi, Lílian de Jesus Girotto; Cardinalli, Izilda Aparecida; Yunes, José Andrés; De Mello, Maricilda Palandi; Brandalise, Silvia Regina ve diğ. (2010). "The Novel WT1 Gene Mutation p. H377N Associated to Denys-Drash Syndrome". Journal of Pediatric Hematology/Oncology 32 (6): 486–488. doi:10.1097/MPH.0b013e3181e5e20d. PMID 20562648. 

Dış bağlantılar[değiştir | kaynağı değiştir]