Membranöz glomerülonefrit
| Membranöz glomerülonefrit | |
|---|---|
| Diğer adlar | Membranöz glomerülopati, membranöz nefrit, (epi) membranöz nefropati, ekstramembranöz glomerülopati, ve perimembranöz nefropati.[1] |
 | |
| Glomerüler membranda membranöz nerfopati. Jones' stain. | |
| Uzmanlık | Nefroloji  |
Membranöz glomerülonefrit (MGN), çoğunlukla 30 ila 50 yaşları arasındaki, genellikle Kafkas kökenli insanları etkileyen, böbreğin yavaş ilerleyen bir hastalığıdır.
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) son zamanlarda artış göstermiştir ve erişkinlerde nefrotik sendromun ikinci en yaygın nedenidir.[2]
Belirti ve bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]
Çoğu insan albüminüri, ödem ve düşük serum albümin (böbrek yetmezliğ) olan veya olmayan) üçlüsü ile karakterize nefrotik sendrom olarak ortaya çıkar. Yüksek tansiyon ve yüksek kolesterol de sıklıkla mevcuttur. Bunun dışındaki hastalarda semptomlar olmayabilir ve idrar tahlilinde yüksek miktarda protein kaybı tespit ederek tarama sırasında tanı konabilir. Membranöz nefropatinin kesin tanısı böbrek biyopsisi gerektirir. Ancak anti-PLA2R antikor pozitifliğinin çok yüksek özgüllüğü göz önüne alındığında, biyopsiden nefrotik sendromlu ve korunmuş böbrek fonksiyonu olan hastalarda kaçınılabilir.[3]
Sebepleri[değiştir | kaynağı değiştir]
Birincil/idiyopatik[değiştir | kaynağı değiştir]
MGN vakalarının %85'i birincil membranöz glomerülonefrit olarak sınıflandırılır; yani, hastalığın nedeni idiyopatiktir (nedeni bilinmeyen). Bu durum aynı zamanda idiyopatik membranöz nefropati olarak da adlandırılabilir.[kaynak belirtilmeli]
İkincil[değiştir | kaynağı değiştir]
Aşağıdaki durumlardan dolayı gelişebilir:
- otoimmün durumlar (örneğin, sistemik lupus eritematozus[4] ).
- enfeksiyonlar (örneğin, frengi, sıtma, hepatit B, hepatit C, HIV ).[5]
- ilaçlar (örn. kaptopril, NSAID'ler, penisilamin, probenesid, Bucillamin, Anti-TNF tedavisi, Tiopronin ).[5]
- inorganik tuzlar (örn. altın, cıva ).[5]
- tümörler, sıklıkla akciğer ve kolonun katı tümörleri; kronik lenfositik lösemi gibi hematolojik maligniteler daha az yaygındır.[6]
Tedavi[değiştir | kaynağı değiştir]
Sekonder membranöz nefropatinin tedavisi, orijinal hastalığın tedavisini içerir. İdiyopatik membranöz nefropatinin tedavisi için tedavi seçenekleri, immünosupresif ilaçları ve ACE inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri gibi spesifik olmayan anti-proteinürik girişimlerdir. Spontan remisyonun yaygın olduğu göz önüne alındığında, uluslararası kılavuzlar, immünosupresif tedaviyi düşünmeden önce yakın takipli bir bekleme süresi önermektedir.[7] Ace inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri ile anti-proteinürik tedavi başlatılırsa, spontan remisyon elde etme olasılığı çok daha yüksektir.[kaynak belirtilmeli]
Önerilen birinci basamak immünosupresif tedavi genellikle şunları içerir: Ponticelli rejimi olarak da bilinen durumda[8] bir kortikosteroid veya alternatif olarak siklofosfamid kullanımı.
Membranöz nefropatiyi tedavi etmenin iki amacı, ilk olarak nefrotik sendromun remisyonunu indüklemek ve ikinci olarak son dönem böbrek yetmezliği gelişimini önlemektir. Membranöz nefropati tedavilerini karşılaştıran dört randomize kontrollü çalışmanın bir meta-analizi, tek başına veya steroidlerle klorambusil veya siklofosfamid içeren rejimlerin, nefrotik sendromun remisyonunu indüklemede semptomatik tedaviden veya tek başına steroidlerle tedaviden daha etkili olduğunu göstermiştir.
Prognoz[değiştir | kaynağı değiştir]
Tedavi edilmeyen hastaların yaklaşık üçte biri spontan remisyona sahiptir. diğer üçte biri diyaliz ihtiyacı duyacaktır ve son üçte biri böbrek yetmezliği olmaksızın proteinüri yaşayacaktır.[kaynak belirtilmeli]
Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]
- ^ Bruijn, Jan A. (2007), Fogo, Agnes B.; Cohen, Arthur H.; Jennette, J. Charles; Bruijn, Jan A. (Ed.), "Membranous Glomerulopathy", Fundamentals of Renal Pathology (İngilizce), New York, NY: Springer, ss. 21-29, doi:10.1007/978-0-387-31127-2_2, ISBN 978-0-387-31127-2, erişim tarihi: 16 Mayıs 2021
- ^ eMedicine'de Membranous Glomerulonephritis
- ^ Bobart (1 Şubat 2019). "Noninvasive diagnosis of primary membranous nephropathy using phospholipase A2 receptor antibodies". Kidney International (İngilizce). 95 (2): 429-438. doi:10.1016/j.kint.2018.10.021. ISSN 0085-2538. PMID 30665573.
- ^ "Renal Pathology". 22 Ocak 2007 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 25 Kasım 2008.
- ^ a b c "UpToDate". www.uptodate.com. 11 Aralık 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 11 Mayıs 2019.
- ^ "Membranous glomerulonephritis in chronic lymphocytic leukemia". American Journal of Hematology. 76 (3): 271-4. July 2004. doi:10.1002/ajh.20109. PMID 15224365.
- ^ "KDIGO GN guidelines" (PDF). 12 Temmuz 2017 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi.
- ^ "Immunosuppressive treatment for idiopathic membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome". The Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD004293. October 2014. doi:10.1002/14651858.CD004293.pub3. PMC 6669245 $2. PMID 25318831.