Bernard-Soulier sendromu

Vikipedi, özgür ansiklopedi
00.56, 3 Aralık 2020 tarihinde Khutuck Bot (mesaj | katkılar) tarafından oluşturulmuş 24176829 numaralı sürüm (Bot v3: Kaynak ve içerik düzenleme (hata bildir))

Bernard Soulier Sendromu hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca bir membran reseptör proteini olan glukoprotein 1b (GPIB) anomalisi ve kalitatif trombosit bozukluğu da görülür. Purpura'da orta ve şiddetli kanamalar görülebilir. Daha çok pediyatrik hastalarda görülür.

Dış bağlantılar