Sistemik lupus eritematozus

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Atla: kullan, ara
Esculaap4.svg     Bu maddede yazılanlar yalnızca bilgi verme amaçlıdır.
Yazılanlar, doktor uyarısı ya da önerisi değildir.
SLE'de görülebilen tipik kelebek-yarası çizimi.

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)(Systemical Lupus Erythematosus) ya da Yaygın Lupus Kızarıklığı,

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE, doktorlar arasında Lupus olarak da adlandırılır), sebebi bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı (perikard), akciğer zarı (plevra) gibi birçok doku ve organ iltihabına bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve bağışıklık sisteminin bozuk çalışması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Lupus sözcüğü, latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların tahrip edici özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir.

Hastalığın gelişimi[değiştir | kaynağı değiştir]

SLE’nin başlamasında ve devam etmesinde genetik olarak yatkın bireylerde çevresel faktörlerin rolü olduğu düşünülmektedir. Siyah ırkta, uzak doğuda ve Amerikan yerlilerinde, bazı ailelerde SLE sıklığında artma olduğu gösterilmiştir. Eğer bir aile bireyinde SLE varsa, tek yumurta ikizlerinde SLE gelişme riski yaklaşık %30 ve diğer birinci derece akrabalar için %5 artmıştır.

Çevresel faktörlerin genetik yatkınlığı olan bireylerde tetikleyici rol oynadığı düşüncesi ağır basmaktadır. Bu faktörler içerisinde özellikle viruslar, ultraviyole ışığı ve ilaçlar sayılabilir. SLE gelişmesinde kadın cinsiyeti de önemli bir risk faktörüdür.

Görülme sıklığı[değiştir | kaynağı değiştir]

Türkiye'de SLE'nin hangi sıklıkla görüldüğü araştırılmamıştır. Bu tür araştırmaların yapıldığı ülkelerde 100.000 kişide 40 ila 100 kişide görülür. Her yaşta ortaya çıkabilirse de, en sık 13-40 yaşları arasında görülür. Hastaların %90’ı doğurganlık yaşındaki kadınlardır. Kadın/Erkek oranı 9/1dir. SLE, çocuklarda ve yaşlılarda da görülür. Kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla üç katı fazladır.

Belirti ve bulgular (Semptomlar)[değiştir | kaynağı değiştir]

Hastalığın başlangıcında hastalarda yorgunluk ve eklem şişmesi gibi bir veya iki yakınma olur. Sonra SLE’nin diğer özellikleri gelişebilir. Tutulan organlara göre hastalığın şiddeti hastadan hastaya değişir. Lupus hastalığı tamamen ortadan kalkmayan ancak alevlenen ve sönen, belli dönemlerde ilaçlarla yatıştırılması gereken bir hastalıktır. Tanı konduğunda çoğu hastada yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi yakınmalar görülür .

SLE’li hastaların yaklaşık %90’ında ilk yakınma eklem iltihabı (artritis) veya eklem ağrısıdır (artralji). Lupus’a bağlı eklem iltihabı çoğunlukla eklemlerde kalıcı hasar ya da şekil bozukluğuna neden olmaz. Deri, saç ve vücudun ıslak yüzeylerinde (mukoza) görülen bozukluklar SLE’nin ikinci en sık görülen belirtileridir (Hastaların %85’inde). SLE’de birçok değişik tipte deri belirtileri görülebilir. Her iki yanak ve burun köprüsünü kaplayan, burun ve dudak arası oluklarda görülmeyen, karşıdan bakınca gövdesi burun olan bir kelebekmiş gibi görünen kırmızımsı döküntü (malar döküntü) olabilir. Ayrıca kurdeşen, sivilce, çıban benzeri yaralar, harita tarzı görünüm, cilt altı yağ dokusu iltihabı(inflamasyon'u), saç dökülmesi gibi diğer deri belirtileri de görülebilir. Bazen ağız ya da burun içinde zaman zaman acı verebilen yaralar çıkabilir. Raynaud belirtisi görülebilir (“reyno” okunur, soğukta el veya ayakta ortaya çıkan beyazlaşma, morarma ardında kızarma anlamına gelir).

Hastaların %50-60’ında fotosensitivite (ışık duyarlılığı) bulunur.Güneş ışınları ile cilt yakınmaları artabilir ayrıca genel olarak hastalıkta da alevlenme görülebilir. Yaklaşık %50 hastada klinik olarak belirgin böbrek tutulumu olur. Böbrek yetmezliği SLE hastalarında önemli bir ölüm nedenidir. SLE’de akciğer, kalp veya karın zarı iltihabı ortaya çıkabilir. Nefes almakla,öksürmekle artan yan ağrısına neden olabilir. Buna rağmen akciğer filmlerinde bozukluk görülmeyebilir. SLE kalbin tüm tabakalarında iltihaplanmaya neden olabilir. Libman sacks endokarditi (kalbin iç tabakasının iltihabı) SLE’nin tipik kalp bulgusudur. Lupusta kalp kapakçığı hastalığı da görülebilir. Damar bulgusu bulgu olarak da hastaların %10’unda daha çok bacaklarda damar içi pıhtılaşma gelişir. Sinir sistemi belirtiler de bu hastalarda oldukça değişiktir. Hastalarda psikoz, depresyon gibi bulgular yanında sara nöbetleri, beyin kanaması, geçici felçler görülebilir. Psikiyatrik bulgulardan depresyon, psikoz kortizon kullanımına da bağlı olabilir. Bu durumda ilacı kesmek gerekir.

Hastaların %50’ sinde mide barsak sistemi bulguları saptanır. İştahsızlık, bulantı, kusma en sık olanlarıdır. Bu bulgular karın zarı iltihabına, bağırsağın damarsal hastalığına veya ilaç tedavilerine bağlı olabilir. Mide barsak tutulumu, yemek borusuna ait bulgular, barsağı besleyen damarların iltihabı, iltihabi bağırsak hastalıkları, pankreas iltihabı veya karaciger hastalığı şeklinde kendini gösterir.

Hafif veya orta derecede dalak büyüklüğü hastaların %20’sinde saptanır. Klinik olarak hastalığın aktif olduğu dönemlerde, hastaların yarısında boyun, koltukaltı ve kasıkta bezeler (lenf bezleri) ortaya çıkabilir.. Hastaların küçük bir kısmında önemli derecede kan hücre yıkımı görülür. Bunu dışında diğer kan hücrelerinde de anormallikler ve azalmalar görülebilir.

Tanı (Diagnoz)[değiştir | kaynağı değiştir]

Eklem ağrıları ile birlikte vücudun birden fazla sistemini etkileyen hastalığı olan kişilerde SLE’den şüphelenilmelidir. Tanı için ilk önce AntiNükleer antikor (ANA) testi yapılmalı ve pozitif çıkan bu test sonrasında anti-dsDNA ve anti-ENA testleri gerçekleştirilmelidir. Tanı bu testlerin sonuçlarına göre verilmelidir. ANA'nın (antinükleer antikor) pozitif çıkma durumu, sadece SLE hastalarında görülen bir durum değildir. Bu pozitiflik SLE düşündürmesine karşın nihai tanı için yeterli değildir. Aynı aileden anti-DNA adı verilen bir tahlil ise daha çok Lupus’a özgüdür. Hastaların yaklaşık üçte ikisinde bulunur.

Tedavi[değiştir | kaynağı değiştir]

SLE iyileşme ve alevlenme dönemleriyle seyreden bir hastalıktır. Alevlenme dönemlerinde kortizon dışı antiromatizmal ilaçlar, sıtma ilaçları, kortizon ve immunsupresif (bağışıklı sistemini baskılayıcı) ilaçlar kullanılabilir.tedavide en çok kullanılan ilaç kortikosteroidlerdir.

Hastalığın gidişi (Prognoz)[değiştir | kaynağı değiştir]

Kortizonun kullanılmaya başlanmasından önce ölümcül olabilen bu hastalıkta bağışıklık sistemini düzenleyen tedaviler sayesinde hastalık kontrol altında tutulabilmektedir. Sistemikgtam olarak ortadan kaldırılabilen bir hastalık değildir.

SLE sınıflama kriterleri[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Malar Döküntü : Yüzde burun dudak arası oluğun üst tarafında kızarık döküntü
  • Diskoid Döküntü : Yüzde ya da vücudun başka bölgelerinde ortaya çıkabilen, yüzeyden kabarık, kızarık, iyileştiğinde çökük, soluk bir nedbe birakan cilt döküntüsü.
  • Fotosensitivite : Cildin güneşte kızarıp kabarması.
  • Oral Ülserler : Ağız içinde, özellikle üst damakta, genellikle ağrısız olduğu söylenen bir iki milimetre çapında yaralar.
  • Artrit : Eklemlerin şişmesi ve ağrıması.
  • Serozit : İç organların yüzeylerini döşeyen zarlarda iltihaplanma
  • Renal Bozukluklar : Böbreğin iltihaplanması.
  • Nörolojik Bozukluklar : Merkezi ya da çevresel sinir sisteminin iltihaplanma nedeniyle bozuk çalışması.
  • Hematolik Bozukluklar : Bağışıklık sisteminin yanlış çalışmasından dolayı kanın değişik hücrelerinin sayısında azalma.
  • İmmunolojik Bozukluklar : Bağışıklık sisteminin, vücudun kendi dokularına karşı savunma proteinleri (antikorlar) üretmesi.
  • ANA Pozitifliği : Vücudumuzun hücre çekirdeklerine karşı gelişmiş bir antikor.

(4 ve üzeri tanı kriteri taşıyanların yüksek olasılıkla lupus hastası olduğu düşünülür. Sınıflama kriterleri günlük uygulamada tanı koymaktan çok, klinik çalışmalara alınan hastaların yüksek olasılıkla sözü edilen hastalığı taşıdığından emin olmak için kullanılır.)