Korpus kallozum agenezisi: Revizyonlar arasındaki fark
| [kontrol edilmiş revizyon] | [kontrol edilmiş revizyon] |
→Tanı: Düzenlendi Etiketler: Mobil değişiklik Mobil ağ değişikliği Gelişmiş mobil değişikliği |
→Yaygınlık: Düzenlendi Etiketler: Mobil değişiklik Mobil ağ değişikliği Gelişmiş mobil değişikliği |
||
| 32. satır: | 32. satır: | ||
* Muskuloskeletal anomaliler |
* Muskuloskeletal anomaliler |
||
== |
== Yaygınlık == |
||
KKA, genel |
KKA, genel nüfusun %0,3-0,7'sinde ve gelişimsel bozukluğu olan nüfusun %2-3'ünde görülür. Tüm merkezi sinir sistemi bozukluklarının %4,1'ini oluşturur. KKA vakalarının %17'sinde özüştürümsel (metabolik) bir hastalık saptanmıştır. |
||
== Tanı == |
== Tanı == |
||
Sayfanın 07.39, 12 Mayıs 2021 tarihindeki hâli
Korpus Kallozum Agenezisi (ACC) nadir görülen bir doğumsal anomalidir. Korpus kallozum kısmen veya tamamen gelişmemiştir.
Korpus kallozum beynin iki hemisferini bağlayan temel yoldur. Korpus kallozumun gelişimi fetal yaşamın beşinci haftasında primitif lamina terminalisin oluşumuyla başlar. Primitif lamina terminalis kalınlaşarak komissural plağı oluşturur. Glial hücreler birleşerek köprü benzeri bir yapı meydana getirir. Bu yapı longitudinal fissürü geçip beynin karşı yarısındaki yerine giden kallozal liflere kılavuzluk eder. Korpus kallozun gebeliğin onyedinci haftasında matür hale gelir.
Korpus kallozum agenezisinde (KKA) komissural lifler orta hattı geçemez. Korpus kallozum yerine lateral ventriküllerin medialinde Probst band adıyla arkaya doğru ilerleyen kör bir band meydana getirir. Probst band, hemisferler içinde longitudinal bağlantıyı sağlayan liflerdir. Bu bandlar, lateral ventriküllerin ön boynuzlarını ayırır.
Korpus kallozum agenezisi dışında diğer kallozal anomaliler arasında korpus kallozumun hipogenezi (parsiyel formasyon), disgenezi (malformasyon) ve hipoplazisi sayılabilir.[1]
KKA, izole bir bulgu olabilir. Ancak genellikle başka malformasyonlar, kromozomal aberasyon ve metabolizma bozukluklarını içeren genetik sendromlarla ilişkilidir.
İlişkili anomalileri
- Santral sinir sistemi anomalileri
- Chiari malformasyonları
- Sinir migrasyon anomalileri
- Ensefalosel
- Dandy-Walker malformasyonu
- Holoprozensefali
- Olivopontoserebellar dejenerasyon
- Yüz anomalileri
- Kardiyovasküler anomaliler
- Genitoüriner anomaliler
- Gastrointestinal anomaliler
- Respiratuvar anomaliler
- Muskuloskeletal anomaliler
Yaygınlık
KKA, genel nüfusun %0,3-0,7'sinde ve gelişimsel bozukluğu olan nüfusun %2-3'ünde görülür. Tüm merkezi sinir sistemi bozukluklarının %4,1'ini oluşturur. KKA vakalarının %17'sinde özüştürümsel (metabolik) bir hastalık saptanmıştır.
Tanı
Kallozal hastalıklar ancak beyin taraması ile tanınabilir.[2] MR, BT, doğum öncesi ultrason ve doğum öncesi MR ile tanınabilir.[1]
Dış bağlantılar
Destek organizasyonları:
- National Organization for Disorders of the Corpus Callosum
- Corpal
- Agenesis of the Corpus Callosum Community
- ACC page from Contact a Family
- Aicardi Syndrome Foundation
- UCSF Fetal Treatment Center: Agenesis of the corpus callosum
- Caregiver Support and Personal Stories[ölü/kırık bağlantı]
Kaynakça
- ^ a b "Arşivlenmiş kopya". 17 Haziran 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 1 Haziran 2008.
- ^ http://www.nodcc.org/what_is_a_callosal_disorder.php