Sarkoidoz

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Atla: kullan, ara
Esculaap4.svg     Bu maddede yazılanlar yalnızca bilgi verme amaçlıdır.
Yazılanlar, doktor uyarısı ya da önerisi değildir.
Sarkoidozlu bir lenf nodundan alınan biyopsi örneğinin mikroskop görüntüsü

Sarkoidoz (Sarcoidosis ya da Besnier-Boeck hastalığı), bağışıklık sisteminin anormal çalısmasından dolayı ortaya çıkan ve çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında karşılaşılan bir hastalıktır. Kesin nedeni bugüne kadar bulunamamıştır.

43 yaşındaki bir bayanın bilgisayar tomografisi. Thorax kesimindeki görüntüde büyümüş olan lenflerin akciğere girmiş şekli görünmektedir (hilus).

Tanım ve etiyoloji[değiştir | kaynağı değiştir]

Çeşitli organ ve lenf nodlarında non-kazeifiye granülomatöz reaksiyonla giden ve etyolojisi bilinmeyen multi sistem bir hastalıktır. Bilinmeyen bir antijenik uyarıya karşı T-Lenfositlerin fonksiyon bozukluğu etyolojide en çok suçlanmaktadır. Tutulan dokularda t-helper(yardımcı t-lenfosit) birikmesi saptanırken diğer dokularda ve kanda t-helper düzeyi normal veya azalmıştır. Sık kullanılan deri testi antijenlerine karşı kutanöz anerji vardır. Zencilerde daha sıktır. Tüberkülöz ile klinik ve histopatolojik özellikleri bakımından benzerlik gösteren hastalıktır. Sarkoidoz hastalığında hasta dokuda mikroskobik küçük düğümler oluşmaktadır. En fazla sıklıkla lenf bezleri(%90 sıklık ile), akciğerler (%90), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25) ve hatta iliklerde (%15-40) ihtimal ile etkilenmis olabilir.

Aile içinde daha sıklıkla ortaya çıkma ihtimali fazla olduğu için, genetik ırsi kalıtımsal olduğundan şüphelenilmektedir. Kiel'li tıpçılar Stefan Schreiber ve Jochen Hampe'nin verilerine göre tek baz çifti BTNL2 geninin 6. kromozomunda yapılan mutasyon hastalık ihtimalini %60 arttırmaktadir. İki geninde mutasyonu riski 3'e katlamaktadır. Granülomatöz lezyon oluşturması nedeni ile tüberküloza benzer ancak granülomları içinde kazeifikasyon nekrozu bulunmaz. Sarkoidozda akciğerde CD4+ lenfosit sayısı artar.

KLİNİK[değiştir | kaynağı değiştir]

Hastalar uzun süre tamamen asemptomatik kalabilir. Bulgular tutulan organlara göre değişiklik göstermektedir. Akciğer tutulumunda halsizlik ve efor dispnesi sık;göğüs ağrısı ve hemoptizi daha az görülür. Eritema nodosum görülebilir.Deride lupus pernio görülür.

SFT normal olabilir fakat genellikle restriktif tipte bozukluk görülür.

AC grafisinde Akciğerlerde mediastinal ve hiler lenfadenopati ile birlikte pulmoner infiltrasyonla kendini gösterir. Akciğer grafisindeki görünüme göre derecelendirilir.

Sarkoidoz evrelendirilmesi

tip 0: Normal akciğer grafisi, diğer organlarda granülom
tip 1: Bilateral hilar ve/veya paratrakeal LAP
tip 2: Bilateral hilar ve /veya paratrakeal LAP ile birlikte pulmoner parankim infiltrasyonu
tip 3: LAP olmadan diffüz pulmoner parankim tutulumu
tip 4: Büllöz değişikliklerle giden son -dönem pulmoner fibrozis

Tedavisi[değiştir | kaynağı değiştir]

Hastalık genelde tedaviye ihtiyaç duyulmadan kendiliğinden kaybolmaktadır. Genelde hasta doktor tarafından 12 ay süre ile izlemeye alınır ve bu süre içinde hastalıkta herhangi bir ilerleme olmaz ise tedaviye gerek yoktur.

İlaç tedavileri bağışıklık sisteminin cevabını baskı altında tutmak için kullanılır; böylece hastalık semptomları azaltılır. Kortikosteroid ve immunsupresif ajanlar immun sistemi baskılar ve daha az antikor üretilir. Prednisone (Deltasone®, Orasone®) hastaların tedavisinde başarılı sonuç alınan bir steroiddir. Ancak uzun süreli steroid kullanımının yan etkileri bilinmektedir. Bunlar; osteoporoz, katarakt, diyabet gelişimi, hipertansiyon, obesite, myopati (kas güçsüzlüğü) içerir. Diğer immunsupresif ajanların kullanımı, prednisone ihtiyacını azaltır. Kullanılan immunsupresif ilaçlar genelikle, azathioprin (Imuran)dır.

Son araştırmalar[değiştir | kaynağı değiştir]

İsveç'te yapılan son çalışmalara göre (2002) 30 sarkoidoz hastasından alınan doku örneklerinin neredeyse tamamında Rickettsia helvetica adlı mikroorganizmanın varlığı tespit edilmiştir[1]. Bu çalışmanın devamı niteliğinde bir başka çalışmada ise; 20 İsveç'li sarkoidoz hastasının hiçbirinde, bu mikroorganizmaya karşı vücudun ürettiği bir koruyucu maddeye rastlanmamıştır[2]. Bu mikroorganizmanın sarkoidoz hastalığındaki rolü ile ilgili birbiri ile çelişen verilerin tartişıldığı oldukça detaylı bir çalışma yayınlanmıştır.[3].

Dış bağlantılar[değiştir | kaynağı değiştir]

Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Nilsson K, Pahlson C, Lukinius A, Eriksson L, Nilsson L, Lindquist O. Presence of Rickettsia helvetica in granulomatous tissue from patients with sarcoidosis. J Infect Dis 2002; 185(8):1128-38.
  • Planck A, Eklund A, Grunewald J, Vene S. No serological evidence of Rickettsia helvetica infection in Scandinavian sarcoidosis patients Eur Respir J 2004; 24:811-813
  • Du Bois RM, Goh N, McGrath D, Cullinan P. Is there a role for microorganisms in the pathogenesis of sarcoidosis? Journal of Internal Medicine, Volume 253 Issue 1 Page 4 - January 2003 [1]
  1. ^ Nilsson K, Pahlson C, Lukinius A, Eriksson L, Nilsson L, Lindquist O. Presence of Rickettsia helvetica in granulomatous tissue from patients with sarcoidosis. J Infect Dis 2002; 185(8):1128-38.
  2. ^ Planck A, Eklund A, Grunewald J, Vene S. No serological evidence of Rickettsia helvetica infection in Scandinavian sarcoidosis patients Eur Respir J 2004; 24:811-813
  3. ^ Du Bois RM, Goh N, McGrath D, Cullinan P. Is there a role for microorganisms in the pathogenesis of sarcoidosis? Journal of Internal Medicine, Volume 253 Issue 1 Page 4 - January 2003 online versie