Porfiria

Vikipedi, özgür ansiklopedi

	Bu maddedeki yazılar yalnızca bilgi verme amaçlıdır.
	Yazılanlar, doktor uyarısı ya da önerisi değildir. Ayrıntılar için Vikipedi'nin tıbbi sorumluluk reddini okuyunuz.

Bu maddedeki veya maddenin bir bölümündeki bazı bilgilerin kaynağı belirtilmemiştir. Ayrıntılar için maddenin tartışma sayfasına lütfen bakınız. Maddeye uygun bir biçimde kaynak ekleyerek Vikipedi'ye katkıda bulunabilirsiniz.

?	Porfiria Sınıflandırma ve dış kaynaklar Hastalık Veri Tabanı [1] ICD-10 kodu E80.0-E80.2 ICD-9 kodu 277.1 ICD-O kodu {{{ICD-O kodu}}} MedlinePlus 001208 eMedicine / no.htm alan/başlık no OMIM [2] MeSH [3] MeSH C17.800.849.617

Porfiria, fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiş olan kalıtsal porfirin sentez bozukluğu hastalığıdır.

Porfiria hastaları gün ışığına aşırı duyarlı oldukları için, güneş ışığına en küçük bir maruz kalma bile vücutlarında ciddi şekil bozukluklarına yol açabiliyor. Bu bozukluklar arasında yüz derisinde çatlamalar, burnun ya da parmakların düşmesi, dudakların aşırı gerginleşmesi ve diş etlerinin çekilmesi sonucu dişlerin aşırı sivri görünmesi gibi durumlar vardır. Sarımsak, porfiria semptomlarının ağırlaşmasına sebep olan kimyasal maddeler içermektedir, bu yüzden hastalar sarımsak yiyememektedir

Enzim defenkti olan dokuya bağlı olarak Hepatik porfirialar ve Eritropoetik porfirialar olmak üzere 2'ye ayrılır.

[değiştir] Hepatik porfirialar

1. Akut intermitant porfiria
2. Variegata porfiria
3. Herediter koproporfiria
4. Porfiria kutanea tarda

[değiştir] Eritropoetik porfirialar

1. Konjenital eritropoetik porfiria
2. Eritropoetik porfiria