Porfiria

Vikipedi, özgür ansiklopedi

Git ve: kullan, ara
Bu maddenin veya maddenin bir bölümünün referansları veya kaynakları belirtilmemiştir.
Uygun şekilde referanslarını veya kaynaklarını belirterek Vikipedi'ye katkıda bulunabilirsiniz.
?
Porfiria
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
Hastalık Veri Tabanı
(Diseases Database)
[1]
ICD-10 kodu E80.0-E80.2
ICD-9 kodu 277.1
MedlinePlus 001208
eMedicine başlık listesi
/
no.htm alan/başlık no
OMIM [2]
MeSH [3]
MeSH C17.800.849.617

Porfiria, fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir mitlerinin yayılmasına sebep vermiş olan kalıtsal porfirin sentez bozukluğu hastalığıdır.

Porfiria hastaları gün ışığına aşırı duyarlı oldukları için, güneş ışığına en küçük bir maruz kalma bile vücutlarında ciddi şekil bozukluklarına yol açabiliyor. Bu bozukluklar arasında yüz derisinde çatlamalar, burnun ya da parmakların düşmesi, dudakların aşırı gerginleşmesi ve diş etlerinin çekilmesi sonucu dişlerin aşırı sivri görünmesi gibi durumlar vardır. Sarımsak, porfiria semptomlarının ağırlaşmasına sebep olan kimyasal maddeler içermektedir, bu yüzden hastalar sarımsak yiyememektedir

Enzim defenkti olan dokuya bağlı olarak Hepatik porfirialar ve Eritropoetik porfirialar olmak üzere 2'ye ayrılır.

[değiştir] Hepatik porfirialar

  1. Akut intermitant porfiria
  2. Variegata porfiria
  3. Herediter kaptoporfiria
  4. Porfiria kutanea tarda

[değiştir] Eritropoetik porfirialar

  1. Konjenital eritropoetik porfiria
  2. Eritropoetik porfiria