Glial tümör: Revizyonlar arasındaki fark

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Etkileşimli olarak geçmişe göz at
[kontrol edilmemiş revizyon][kontrol edilmemiş revizyon]
← Önceki sürümle aradaki farkSonraki sürümle aradaki fark →
İçerik silindi İçerik eklendi
GörselVikimetin
internal linkler eklendi
1. satır: 1. satır:
'''Glial tümör''', [[Astrositom|astrositomlar]], ependimal tümörler, [[Oligodendrogliom|Oligodendroglioma]] ve [[ İlkel nöroektodermal tümör |ilkel nöroektodermal tümörler]] dahil olmak üzere [[Merkezî sinir sistemi|merkezi sinir sisteminin]] (MSS) sayısız tümörleri için kullanılan genel bir terimdir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tümörleri ciddiyet ve nüks açısından farklı kategorilere ayırmaktadır. Bu kategorilendirme en son 2016 yılında yenilenmiştir.<ref name=who2106>{{dergi kaynağı |ad1=|soyadı1=Louis |başlık=The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary |dergi=Acta Neuropathologica |tarih=9 Mayıs 2016 |cilt=131 |sayı=6 |sayfalar=803–820 |doi=10.1007/s00401-016-1545-1}}</ref> Derece I olarak sınıflandırılan ilk tümöre <u>pilositik astrositom</u> denir ve en sık çocukluk çağında görülür.<ref name="Bond">{{dergi kaynağı |ad1=|soyadı1=Bond |başlık=Adult Pilocytic Astrocytoma: An Institutional Series and Systematic Literature Review for Extent of Resection and Recurrence |dergi=World Neurosurgery |tarih=1 Şubat 2018 |cilt=110 |sayfalar=276–283 |doi=10.1016/j.wneu.2017.11.102 |url=https://doi.org/10.1016/j.wneu.2017.11.102 |dil=en |issn=1878-8750}}</ref> Bir sonraki tümör, diffüz astrositoma derece II olarak kabul edilir ve düşük evreli glial tümörlerden biridir. Düşük evre tümörler zamanla evre atralayarak (evre 3 veya 4) yüksek dereceli glial tümör olarak isimlendirilirler. Bu tümörler davranışsal olarak agresif yani malign özellik gösterirler.<ref name="Bond" /><ref>{{web kaynağı |başlık=Ependymal cell anatomy |url=https://www.britannica.com/science/ependymal-cell |website=Encyclopedia Britannica |dil=en}}</ref>. Evre 3 astrositomlar anaplastik astrositom, evre 4 astrositom ise Glioblastom olarak isimlendirilir.
'''Glial tümör''', [[Difüz gliom#Difüz astrositomlar ve Anaplastik astrositomlar|astrositomlar]], ependimal tümörler, [[Difüz gliom#Oligodendrogliom|Oligodendrogliom]] ve [[Difüz gliom#medulloblastom|Embriyonik tümörler]] dahil olmak üzere [[Merkezî sinir sistemi|merkezi sinir sisteminin]] (MSS) sayısız tümörleri için kullanılan genel bir terimdir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tümörleri ciddiyet ve nüks açısından farklı kategorilere ayırmaktadır. Bu kategorilendirme en son 2016 yılında yenilenmiştir.<ref name=who2106>{{dergi kaynağı |ad1=|soyadı1=Louis |başlık=The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary |dergi=Acta Neuropathologica |tarih=9 Mayıs 2016 |cilt=131 |sayı=6 |sayfalar=803–820 |doi=10.1007/s00401-016-1545-1}}</ref> Derece I olarak sınıflandırılan ilk tümöre <u>pilositik astrositom</u> denir ve en sık çocukluk çağında görülür.<ref name="Bond">{{dergi kaynağı |ad1=|soyadı1=Bond |başlık=Adult Pilocytic Astrocytoma: An Institutional Series and Systematic Literature Review for Extent of Resection and Recurrence |dergi=World Neurosurgery |tarih=1 Şubat 2018 |cilt=110 |sayfalar=276–283 |doi=10.1016/j.wneu.2017.11.102 |url=https://doi.org/10.1016/j.wneu.2017.11.102 |dil=en |issn=1878-8750}}</ref> Bir sonraki tümör, diffüz astrositoma derece II olarak kabul edilir ve düşük evreli glial tümörlerden biridir. Düşük evre tümörler zamanla evre atralayarak (evre 3 veya 4) yüksek dereceli glial tümör olarak isimlendirilirler. Bu tümörler davranışsal olarak agresif yani malign özellik gösterirler.<ref name="Bond" /><ref>{{web kaynağı |başlık=Ependymal cell anatomy |url=https://www.britannica.com/science/ependymal-cell |website=Encyclopedia Britannica |dil=en}}</ref>. Evre 3 astrositomlar anaplastik astrositom, evre 4 astrositom ise Glioblastom olarak isimlendirilir.


Merkezi sinir sisteminin bir diğer glial tümör tipi, [[ ependimom |ependimal tümörlerdir.]] Bunlar beyindeki ventriküllerin ve omuriliğin ependimal hücrelerine benzeyen hücrelerdir.<ref name="wang">{{dergi kaynağı |ad1=Wang |soyadı1=Wang |başlık=Genomic discoveries in adult astrocytoma. |dergi=Current opinion in genetics & development |tarih=Şubat 2015 |cilt=30 |sayfalar=17-24 |doi=10.1016/j.gde.2014.12.002 |pmid=25616158}}</ref> Bunlar da saldırganlık derecelerine göre farklı kategorilerde sınıflandırılır. En az agresif (Evre 1) ependimal tümörler Subependimom'lar ve Miksopapiller ependimom bulunur. En şiddetli derece III olarak sınıflandırılır ve anaplastik ependimomlar olarak adlandırılır ve bunlar genellikle omurganın tabanında görülür.<ref name="wang" />
Merkezi sinir sisteminin bir diğer glial tümör tipi, [[ ependimom |ependimal tümörlerdir.]] Bunlar beyindeki ventriküllerin ve omuriliğin ependimal hücrelerine benzeyen hücrelerdir.<ref name="wang">{{dergi kaynağı |ad1=Wang |soyadı1=Wang |başlık=Genomic discoveries in adult astrocytoma. |dergi=Current opinion in genetics & development |tarih=Şubat 2015 |cilt=30 |sayfalar=17-24 |doi=10.1016/j.gde.2014.12.002 |pmid=25616158}}</ref> Bunlar da saldırganlık derecelerine göre farklı kategorilerde sınıflandırılır. En az agresif (Evre 1) ependimal tümörler Subependimom'lar ve Miksopapiller ependimom bulunur. En şiddetli derece III olarak sınıflandırılır ve anaplastik ependimomlar olarak adlandırılır ve bunlar genellikle omurganın tabanında görülür.<ref name="wang" />
5. satır: 5. satır:
[[Oligodendrogliom|Oligodendroglioma]] nadir görülen başka bir glial ttümördür. Normalde beynin ak maddesinde görülürler. Sebepler bilinmemekle birlikte, 1p / 19q silinmesinin pozitif olduğu vakalarda kemoterapi tedaviye yanıt daha iyidir.<ref name="wang" /> Oligodendroglioma, keskin sınırları ve ayırt edici "kızarmış yumurta" özellikleri nedeniyle beyin dokusundan histolojik olarak çok farklıdır.<ref>{{dergi kaynağı |ad1=Van den Bent |soyadı1=Van den Bent |başlık=Oligodendroglioma |dergi=Critical Reviews in Oncology/Hematology |tarih=1 Haziran 2008 |cilt=66 |sayı=3 |sayfalar=262–272 |doi=10.1016/j.critrevonc.2007.11.007 |url=https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2007.11.007 |dil=en |issn=1040-8428}}</ref>
[[Oligodendrogliom|Oligodendroglioma]] nadir görülen başka bir glial ttümördür. Normalde beynin ak maddesinde görülürler. Sebepler bilinmemekle birlikte, 1p / 19q silinmesinin pozitif olduğu vakalarda kemoterapi tedaviye yanıt daha iyidir.<ref name="wang" /> Oligodendroglioma, keskin sınırları ve ayırt edici "kızarmış yumurta" özellikleri nedeniyle beyin dokusundan histolojik olarak çok farklıdır.<ref>{{dergi kaynağı |ad1=Van den Bent |soyadı1=Van den Bent |başlık=Oligodendroglioma |dergi=Critical Reviews in Oncology/Hematology |tarih=1 Haziran 2008 |cilt=66 |sayı=3 |sayfalar=262–272 |doi=10.1016/j.critrevonc.2007.11.007 |url=https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2007.11.007 |dil=en |issn=1040-8428}}</ref>


==Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2016 Merkezi Sİnir Sistemi tümörlerinin sınıflandırılması==
==Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2016 Merkezi Sinir Sistemi tümörlerinin sınıflandırılması==
[[Dünya sağlık örgütü]] [[santral sinir sistemi]] tümörlerinin sınıflandırmasını en son 2016 yılında yeniden NOS.<ref name="who2106" />. En son 2007 yılında yapılmış olan bu sınıflamaya 2016 yılında Histolojik değerlendirmelere ek olarak artık moleküler parametreler de eklendi. Bu yeni sınıflamayla birlikte bazı tümör tanımlamaları kaldırıldı, yeni tümör tanımlamaları eklendi. Geçen yüzyılda beyin tümörlerinin sınıflandırılması tümör hücrelerinin mikroskop altındaki görünümleri ve hücresel düzeydeki farklılıkları ile yapıldı.
[[Dünya sağlık örgütü]] [[santral sinir sistemi]] tümörlerinin sınıflandırmasını en son 2016 yılında yeniden NOS.<ref name="who2106" />. En son 2007 yılında yapılmış olan bu sınıflamaya 2016 yılında Histolojik değerlendirmelere ek olarak artık moleküler parametreler de eklendi. Bu yeni sınıflamayla birlikte bazı tümör tanımlamaları kaldırıldı, yeni tümör tanımlamaları eklendi. Geçen yüzyılda beyin tümörlerinin sınıflandırılması tümör hücrelerinin mikroskop altındaki görünümleri ve hücresel düzeydeki farklılıkları ile yapıldı.


71. satır: 71. satır:
|NOS
|NOS
|-
|-
| rowspan="5" |Diğer astrositik tümörler
| rowspan="5" |[[Difüz gliom#Diğer astrositomlar|Diğer astrositik tümörler]]
|Pilositik astrositom
|Pilositik astrositom
|
|
87. satır: 87. satır:
|
|
|-
|-
| rowspan="7" |Ependimal tümörler
| rowspan="7" |[[Glial tümör#ependimomlar|Ependimal tümörler]]
|Subependimom
|Subependimom
|
|
117. satır: 117. satır:
|
|
|-
|-
| rowspan="17" |Embriyonel tümörler
| rowspan="17" |[[Glial tümör#medulloblastom|Embriyonel tümörler]]
| rowspan="4" |Medulloblastom (genetik tanımlama)
| rowspan="4" |Medulloblastom (genetik tanımlama)
|Medulloblastom, WNT-aktif
|Medulloblastom, WNT-aktif
165. satır: 165. satır:
|
|
|-
|-
|Kranial ve paraspinal sinir tümörleri
|[[Glial tümör#Sinir kılıfı tümörleri|Kranial ve paraspinal sinir tümörleri]]
|Schwannom
|Schwannom
|Sellüler Schwannom
|Sellüler Schwannom
215. satır: 215. satır:
|III
|III
|-
|-
| rowspan="5" |Ependimal tümörler
| rowspan="5" |[[Glial tümör#ependimomlar|ependimal tümörler]]
|Subependimom
|Subependimom
|I
|I
307. satır: 307. satır:
|II, III, IV
|II, III, IV
|}
|}

==Difüz Gliomlar==
Bakınız {{main|Difüz gliom}}

== Ependimomlar ==
Daha önceki ependimomlarda ki sınıflandırma klinik kullanımda zorluklara sebep olduğu gibi prognozun belirlenmesinde ve tedavi algoritmalarının oluşturulmasında faydası olmadığı biliniyordu.<ref name=":10">{{dergi kaynağı|başlık=Histopathological grading of pediatric ependymoma: reproducibility and clinical relevance in European trial cohorts|tarih=31 Mayıs 2011|sayı=1|dergi=Journal of Negative Results in BioMedicine|cilt=10|ad1=Ellison|soyadı1=Ellison|doi=10.1186/1477-5751-10-7}}</ref> Beklenti daha ileri çalışmalarla genetik olarak ependimomların daha fazla sınıflandırılması yönünde. Son sınıflandırmada kabul edilen tek genetik alt tip ''Ependimom, RELA fusion-pozitif''tir. <ref name=":33">{{dergi kaynağı|başlık=C11orf95–RELA fusions drive oncogenic NF-κB signalling in ependymoma|tarih=19 Şubat 2014|sayı=7489|sayfalar=451–455|dergi=Nature|cilt=506|ad1=Parker|soyadı1=Parker|doi=10.1038/nature13109}}</ref><ref name=":36">{{dergi kaynağı|başlık=Supratentorial ependymomas of childhood carry C11orf95–RELA fusions leading to pathological activation of the NF-κB signaling pathway|tarih=22 Şubat 2014|sayı=4|sayfalar=609–611|dergi=Acta Neuropathologica|cilt=127|ad1=Pietsch|soyadı1=Pietsch|doi=10.1007/s00401-014-1264-4}}</ref> Bu tümör tipi çocukluk çağı supratentorial tümörlerin büyük bir çoğunluğunu oluşturmaktadır. L1CAM proteinin ekspresyonundaki artışbu tümör için uygun bir immuno-histokimyasal tetkik olabilir.<ref name=":33" /> Daha önce mevcut olan ve standart ependimomlar ile karışan ''selüler ependimomlar'' sınıflandırmadan çıkarılmıştır.

== Nöronal ve nöronal-glial tümörler ==
Yeni tanımlanmış ''Difüz leptomeningeal glionöronal tümör'' daha önce literatürde farklı benzer isimli tümörlerle anılmış olsa da en sık ''Çocukluk çağının oligodendroglial benzeri leptomeningeal tümörü'' olarak var olmuştur.<ref name=":42">{{dergi kaynağı|başlık=Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor of childhood: a distinctive clinicopathologic entity|tarih=1 Eylül 2012|sayı=5|sayfalar=627–641|dergi=Acta Neuropathologica|cilt=124|ad1=Rodriguez|soyadı1=Rodriguez|doi=10.1007/s00401-012-1037-x}}</ref> Bu tümör daha çok omurilikte olmak üzere parankimal komponenti olmayan difüz leptomeningeal tutulum gösterir. Daha çok çocuk ve adelosanlarda görülür. Bu tümör grubu IDH mutasyonu göstermez. Prognoz değişkenlik gösterir. Yavaş büyüyen bir tümör olmasına rağmen hidrosefaliye bağlı komplikasyonlar izlenebilir.

''Ganglion hücreli tümör'' ile benzerlik gösteren, multinodüler ve vakuollu yapıya sahip yeni bir alt tip tanımlanmıştır. ''[[Beyin|Serebrumun]] multinodüler ve vakuollü tümörü'' olarak sınıflandırılmıştır.<ref name=":15">{{dergi kaynağı|başlık=Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumors of the Cerebrum: 10 Cases of a Distinctive Seizure-Associated Lesion|tarih=Eylül 2013|sayı=5|sayfalar=515–524|dergi=Brain Pathology|cilt=23|ad1=Huse|soyadı1=Huse|doi=10.1111/bpa.12035}}</ref> Düşük dereceli tümörlerdir, glial ve nöronal farklılaşmalar gösterebilirler.

== Medulloblastom ==
[[Dosya:Medulloblastom_-_MRT_-_axial_FLAIR_-_008.jpg|küçükresim|Medulloblastoma ait Aksityal T1 kontrastlı MRG görüntüsü. Tümör orta hat 4. ventrikül yerleşimli olarak izlenmektedir. ]]
[[Dosya:Desmoplastic_medulloblastom_MIB1_proliferation.jpg|küçükresim|Desmoplastik medulloblastoma ait MIB-1 immunohistokimyasal tutulum gösteren patoloji kesiti]]
Medulloblastomlar histolojik ve genetik olmak üzere iki şekilde sınıflandırılırlar. Histolojik olarak: ''desmoplastik/nodüler, nodüler yayılım, dev hücreli, anaplastik'' sınıflandırılır. Genetik (moleküler) olarak ise: ''WNT-aktif, SHH-aktif'' ve numerik olarak ''Grup 3'' ve ''Grup 4''.<ref name=":46">{{dergi kaynağı|başlık=Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus|tarih=2 Aralık 2011|sayı=4|sayfalar=465–472|dergi=Acta Neuropathologica|cilt=123|ad1=Taylor|soyadı1=Taylor|doi=10.1007/s00401-011-0922-z}}</ref> Bu histolojik ve genetik alt tipler dramatik olarak sağ kalım farklılıkları gösterirler.

=== Medulloblastom sınıflandırılması ===
{| class="wikitable"
|+
!Genetik profil
!Histoloji
!Prognoz
|-
|Medulloblastom, WNT-akrif
|Klasik
Büyük hücreler / anaplatik

(nadir)
|Düşük riskli tümör, tüm WNT aktif tümörlerde aynı klasik morfolojik
yapı bulunmaktadır.
|-
|Medulloblastom, SHH-aktif,
TP53-mutant
|Klasik
Büyük hücreler/ anaplastik

Desmoplastik/nodüler

(çok nadir)
|Nadir görülen yüksek riskli tümör
En sık 7-17 yaş arasında izlenir
|-
|Medulloblastom, SHH-aktif,
TP53-wild tip
|Klasik
Büyük hücre/anaplastik

Desmoplastik/nodüler

Artmış nodülarite
|Standart riskli tümör
İnfantlarda düşük riskli tümör
|-
|Medulloblastom, non-WNT, non-SHH
Grup 3
|Klasik
Büyük hücre/anaplastik
|Standart risk
Yüksek riskli tümör
|-
|Medulloblastom, non-WNT, non-SHH
Grup 4
|Klasik
Büyük hücre /anaplastik (nadir)
|Standart risk
Bilinmeyen klinikopatolojik farklılık
|}

==Diğer embriyonal tümörler==
Medulloblastom dışındaki embriyonel tümörlerden ''Primitif nöroektodermal Tümör (PNET)'' tanımı kaldırılmıştır.<ref name="Who2016" />. Yeni sınıflama 19. kromozomun (19q13.42) C19MC bölgesinin amplifikasyonuna göre yapılmıştır. Daha önceden ''ETANTR, ependimoblastom, medulloepitelyoma'' şeklinde isimlendirilen tümörler artık '''C19MC-amplifiye tümörler''' olarak sınıflandırılmaktadır.<ref name=":24">{{dergi kaynağı |ad1=Korshunov |soyadı1=Korshunov |başlık=Integrated analysis of pediatric glioblastoma reveals a subset of biologically favorable tumors with associated molecular prognostic markers |dergi=Acta Neuropathologica |tarih=10 Mart 2015 |cilt=129 |sayı=5 |sayfalar=669–678 |doi=10.1007/s00401-015-1405-4}}</ref>

'''Atipik teratoid/rabdoid tümörler (AT/RT)''' artık ''INI1'' ve daha nadir olarak ''BRG1'' gen mutasyonlarına göre sınıflandırılmakta.<ref name=":50">{{dergi kaynağı |ad1=Woehrer |soyadı1=Woehrer |başlık=Incidence of atypical teratoid/rhabdoid tumors in children |dergi=Cancer |tarih=15 Aralık 2010 |cilt=116 |sayı=24 |sayfalar=5725–5732 |doi=10.1002/cncr.25540}}</ref><ref name=":18">{{dergi kaynağı |ad1=Judkins |soyadı1=Judkins |başlık=Immunohistochemistry of INI1 Expression: A New Tool for Old Challenges in CNS and Soft Tissue Pathology |dergi=Advances in Anatomic Pathology |tarih=Eylül 2007 |cilt=14 |sayı=5 |sayfalar=335–339 |doi=10.1097/PAP.0b013e3180ca8b08}}</ref><ref name=":12">{{dergi kaynağı |ad1=Hasselblatt |soyadı1=Hasselblatt |başlık=Nonsense Mutation and Inactivation of SMARCA4 (BRG1) in an Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Showing Retained SMARCB1 (INI1) Expression |dergi=The American Journal of Surgical Pathology |tarih=Haziran 2011 |cilt=35 |sayı=6 |sayfalar=933–935 |doi=10.1097/PAS.0b013e3182196a39}}</ref><ref name=":2">{{dergi kaynağı |ad1=Biegel |soyadı1=Biegel |başlık=Molecular genetics of atypical teratoid/rhabdoid tumors |dergi=Neurosurgical Focus |tarih=Ocak 2006 |cilt=20 |sayı=1 |sayfalar=1–7 |doi=10.3171/foc.2006.20.1.12}}</ref> Bu genlerdeki farklılıklar karşışığı olan proteinlerin immünohistokimyasal olarak ölçülen değişiklikleri üzerinden değerlendirilmektedir. Eğer bir tümör histolojik olarak AT/RT gibi görünüp, genetik değişiklikler tespit edilemez ise ''merkezi sinir sisteminin rabdoid özzellik gösteren embriyonel tümörü (CNS embriyonal tumor with rhabdoid features'' olarak isimlendirilir. Sonuç olarak AT/RT tanısı konabilmesi için genetik mutasyonun gösterilmesi şarttır.

==Sinir kılıfı tümörleri==
Sinir kılıfı tümörleri sınıflandırılması 2007 sınıflandırılması ile ufak farklar dışında benzerlik gösterir. ''Melanositik schwannom'' artık klasik schwannomlardan tamamen ayrı bir sınıf olarak değerlendirilmektedir. ''Hibrit sinir kılıfı tümörleri''de 2016 sınıflandırmasına dahil edilmiştir. ''malin periferik sinir kılıfı tümörlerine (MPNST)'' iki yeni alt tip eklenmiştir: ""Epiteloid MPNST'' ve ''perinöral farklılaşma gösteren MPNST''.





Sayfanın 13.53, 13 Nisan 2020 tarihindeki hâli

Glial tümör, astrositomlar, ependimal tümörler, Oligodendrogliom ve Embriyonik tümörler dahil olmak üzere merkezi sinir sisteminin (MSS) sayısız tümörleri için kullanılan genel bir terimdir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tümörleri ciddiyet ve nüks açısından farklı kategorilere ayırmaktadır. Bu kategorilendirme en son 2016 yılında yenilenmiştir.[1] Derece I olarak sınıflandırılan ilk tümöre pilositik astrositom denir ve en sık çocukluk çağında görülür.[2] Bir sonraki tümör, diffüz astrositoma derece II olarak kabul edilir ve düşük evreli glial tümörlerden biridir. Düşük evre tümörler zamanla evre atralayarak (evre 3 veya 4) yüksek dereceli glial tümör olarak isimlendirilirler. Bu tümörler davranışsal olarak agresif yani malign özellik gösterirler.[2][3]. Evre 3 astrositomlar anaplastik astrositom, evre 4 astrositom ise Glioblastom olarak isimlendirilir.

Merkezi sinir sisteminin bir diğer glial tümör tipi, ependimal tümörlerdir. Bunlar beyindeki ventriküllerin ve omuriliğin ependimal hücrelerine benzeyen hücrelerdir.[4] Bunlar da saldırganlık derecelerine göre farklı kategorilerde sınıflandırılır. En az agresif (Evre 1) ependimal tümörler Subependimom'lar ve Miksopapiller ependimom bulunur. En şiddetli derece III olarak sınıflandırılır ve anaplastik ependimomlar olarak adlandırılır ve bunlar genellikle omurganın tabanında görülür.[4]

Oligodendroglioma nadir görülen başka bir glial ttümördür. Normalde beynin ak maddesinde görülürler. Sebepler bilinmemekle birlikte, 1p / 19q silinmesinin pozitif olduğu vakalarda kemoterapi tedaviye yanıt daha iyidir.[4] Oligodendroglioma, keskin sınırları ve ayırt edici "kızarmış yumurta" özellikleri nedeniyle beyin dokusundan histolojik olarak çok farklıdır.[5]

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2016 Merkezi Sinir Sistemi tümörlerinin sınıflandırılması

Dünya sağlık örgütü santral sinir sistemi tümörlerinin sınıflandırmasını en son 2016 yılında yeniden NOS.[1]. En son 2007 yılında yapılmış olan bu sınıflamaya 2016 yılında Histolojik değerlendirmelere ek olarak artık moleküler parametreler de eklendi. Bu yeni sınıflamayla birlikte bazı tümör tanımlamaları kaldırıldı, yeni tümör tanımlamaları eklendi. Geçen yüzyılda beyin tümörlerinin sınıflandırılması tümör hücrelerinin mikroskop altındaki görünümleri ve hücresel düzeydeki farklılıkları ile yapıldı.

Son 20 yılda tümör oluşumundaki genetik faktörlerin, aynı tümör içinde bile genetik farklılıkların olduğunu ve bunların tedavide ve sağ kalımda farklılıklar gösterdiği ortaya konuldu. Bu sayede yeni tümör alt tiplerinin varlığı gösterildi. bu nednele 2016 yılında yapılan yeni sınıflandırma ile yüzyıldır uygulanan ve tümör tiplendirilmesinde kullanılan ışık mikroskopik incelemere genetik/moleküler incelemeler eklenmiş oldu. 20 ülkeden 117 katılımcının bulunduğu, 3 gün süren konsensusun ardından 2016 sınıflandırılması yayınlandı.[1]

Sınıflandırma

Glial Tümör Sınıflandırması (WHO 2016)[1]
Diffüz astrosistik ve oligondendroglial tümörler Diffüz astrositom, ''IDH-mutant''
Gemistositik astrositom, ''IDH-mutant''
Diffüz astrositom, ''IDH- wild tip''
Diffüz astrositom, ''NOS''
Anaplastik astrositom IDH-mutant
IDH-wilt tip
NOS
Glioblastom, ''IDH wild-tip'' Dev hücreli glioblastom
Gliosarkom
Epiteloid glioblastom
Glioblastom IDH mutant
NOS
Diffüz Orta Hat Gliomu (midline glioma) H3 K27M-mutant
Oligodendroglioma IDH-mutant ve 1p-19q co-deletion
Oligodendrogliom NOS
Anaplastik oligodendrogliom IDH-mutant ve 1p/19q co-deletion
Anaplastik oligodendrogliom NOS
Oligoastrositom NOS
Anaplastik oligoastrositom NOS
Diğer astrositik tümörler Pilositik astrositom
''Pilomiksoid astrositom''
Subependimal dev hücreli astrositom
Pleomorfik ksantoastrositom
Anaplastik pleomorfik ksantoastrositom
Ependimal tümörler Subependimom
Miksopapiller ependimom
Ependimom Papiller pendimom
Berrak hücreli ependimom
Tanisitik ependimom
Ependimom, Rela-fusion pozitif
Anaplastik ependimom
Diğer gliomlar 3. ventrikülün koroid gliomu
Anjiojenik gliom
Astroblastom
Embriyonel tümörler Medulloblastom (genetik tanımlama) Medulloblastom, WNT-aktif
Medulloblastom, SHH-aktif ve TP53 mutant
Medulloblastom, SHH aktif ve TP53-wild tip
Medulloblastom, non-WNT/non-SHH grup 3 ve grup 4
Medulloblastom (histolojik tanımlama) Klasik tip
desmoplastik/boduler
yaygın nodüler tip
dev hücreli/anaplastik
Medulloblastom, NOS
Çok tabakalı rozetlerden oluşan embriyonel tümör C19MC-değişken
Çok tabakalı rozetlerden oluşan embriyonel tümör NOS
Medulloepitelyoma
Nöroblastom
Ganglionöroblastom
Embriyonel Tümör NOS
Atipik teratoid/rabdoid tümör
Rabdoid özellik gösteren santral sinir sistemi

embriyonel tümörü

Kranial ve paraspinal sinir tümörleri Schwannom Sellüler Schwannom
Pleksiform Schwannom
WHO 2016 sınıflamasına göre tümörlerin evrelendirilmesi[1]
Tümör alt tip Evre
Diffüz astrositik ve oligodendroglial tümörler Diffüz astrositom, IDH mutant II
Anaplastik astrositom, IDH mutant III
Gliblastom, IDH-Wild tip IV
Glioblastom, IDH-mutant IV
Diffüz orta hat gliomu, H3 K27M-mutant IV
Oligodendrogliom, IDH-mutant, 1p-19q co-deltion II
Anaplastik oligodendrogliom, IDH mutant ve 1p-19q co-deletion III
diğer astrositik tümörler Pilositik astrositom I
Subependimal dev hücreli astrositom I
Pleomorfik ksantoastrositom II
Anaplastik pleomorfik ksantoastrositom III
ependimal tümörler Subependimom I
Miksopapiller ependimom I
Ependimom II
Ependimom RELA-fusion pozitif II-III
Anaplastik ependimom III
Diğer gliomlar Anjiosentrik gliom I
3. ventrikülün kordoid tümörü II
Nöronal veya nöronal-glial tümörler Disembriyoplastik nöroepitelyal tümörler I
Gangliositom I
Gangliogliom I
Anaplastik gangliogliom III
Serebellumun displastik gangliositomu (Lhermitte_Duclos) I
Desmoplastik infantil astrositom ve gangliogliom I
Papiller glionöronal tümör I
Rozet oluşturan glionöronal tümör I
Santral nörositom II
Ekstraventriküler nörositom II
Serebellar liponörositom II
Embriyonel tümörler Medulloblastom (tüm alt tipler) IV
Embriyonel tümör, çok katlı rozet oluşturan, C19MC-altered IV
Medulloepitelyoma IV
Santral sinir sistemi embriyonel tümörü, NOS IV
Atipik teratoid/rabdoid tümör IV
Rabdoik özellik gösteren santral sinir sistemi embriyonel tümörü IV
Kranial ve paraspinal sinirlerin tümörleri Schwannom I
Neurofibrom I
Perinöroma I
Malin periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) II, III, IV

Difüz Gliomlar

Bakınız

Ana madde: Difüz gliom

Ependimomlar

Daha önceki ependimomlarda ki sınıflandırma klinik kullanımda zorluklara sebep olduğu gibi prognozun belirlenmesinde ve tedavi algoritmalarının oluşturulmasında faydası olmadığı biliniyordu.[6] Beklenti daha ileri çalışmalarla genetik olarak ependimomların daha fazla sınıflandırılması yönünde. Son sınıflandırmada kabul edilen tek genetik alt tip Ependimom, RELA fusion-pozitiftir. [7][8] Bu tümör tipi çocukluk çağı supratentorial tümörlerin büyük bir çoğunluğunu oluşturmaktadır. L1CAM proteinin ekspresyonundaki artışbu tümör için uygun bir immuno-histokimyasal tetkik olabilir.[7] Daha önce mevcut olan ve standart ependimomlar ile karışan selüler ependimomlar sınıflandırmadan çıkarılmıştır.

Nöronal ve nöronal-glial tümörler

Yeni tanımlanmış Difüz leptomeningeal glionöronal tümör daha önce literatürde farklı benzer isimli tümörlerle anılmış olsa da en sık Çocukluk çağının oligodendroglial benzeri leptomeningeal tümörü olarak var olmuştur.[9] Bu tümör daha çok omurilikte olmak üzere parankimal komponenti olmayan difüz leptomeningeal tutulum gösterir. Daha çok çocuk ve adelosanlarda görülür. Bu tümör grubu IDH mutasyonu göstermez. Prognoz değişkenlik gösterir. Yavaş büyüyen bir tümör olmasına rağmen hidrosefaliye bağlı komplikasyonlar izlenebilir.

Ganglion hücreli tümör ile benzerlik gösteren, multinodüler ve vakuollu yapıya sahip yeni bir alt tip tanımlanmıştır. Serebrumun multinodüler ve vakuollü tümörü olarak sınıflandırılmıştır.[10] Düşük dereceli tümörlerdir, glial ve nöronal farklılaşmalar gösterebilirler.

Medulloblastom

Medulloblastoma ait Aksityal T1 kontrastlı MRG görüntüsü. Tümör orta hat 4. ventrikül yerleşimli olarak izlenmektedir.
Desmoplastik medulloblastoma ait MIB-1 immunohistokimyasal tutulum gösteren patoloji kesiti

Medulloblastomlar histolojik ve genetik olmak üzere iki şekilde sınıflandırılırlar. Histolojik olarak: desmoplastik/nodüler, nodüler yayılım, dev hücreli, anaplastik sınıflandırılır. Genetik (moleküler) olarak ise: WNT-aktif, SHH-aktif ve numerik olarak Grup 3 ve Grup 4.[11] Bu histolojik ve genetik alt tipler dramatik olarak sağ kalım farklılıkları gösterirler.

Medulloblastom sınıflandırılması

Genetik profil Histoloji Prognoz
Medulloblastom, WNT-akrif Klasik

Büyük hücreler / anaplatik

(nadir)

Düşük riskli tümör, tüm WNT aktif tümörlerde aynı klasik morfolojik

yapı bulunmaktadır.

Medulloblastom, SHH-aktif,

TP53-mutant

Klasik

Büyük hücreler/ anaplastik

Desmoplastik/nodüler

(çok nadir)

Nadir görülen yüksek riskli tümör

En sık 7-17 yaş arasında izlenir

Medulloblastom, SHH-aktif,

TP53-wild tip

Klasik

Büyük hücre/anaplastik

Desmoplastik/nodüler

Artmış nodülarite

Standart riskli tümör

İnfantlarda düşük riskli tümör

Medulloblastom, non-WNT, non-SHH

Grup 3

Klasik

Büyük hücre/anaplastik

Standart risk

Yüksek riskli tümör

Medulloblastom, non-WNT, non-SHH

Grup 4

Klasik

Büyük hücre /anaplastik (nadir)

Standart risk

Bilinmeyen klinikopatolojik farklılık

Diğer embriyonal tümörler

Medulloblastom dışındaki embriyonel tümörlerden Primitif nöroektodermal Tümör (PNET) tanımı kaldırılmıştır.[12]. Yeni sınıflama 19. kromozomun (19q13.42) C19MC bölgesinin amplifikasyonuna göre yapılmıştır. Daha önceden ETANTR, ependimoblastom, medulloepitelyoma şeklinde isimlendirilen tümörler artık C19MC-amplifiye tümörler olarak sınıflandırılmaktadır.[13]

Atipik teratoid/rabdoid tümörler (AT/RT) artık INI1 ve daha nadir olarak BRG1 gen mutasyonlarına göre sınıflandırılmakta.[14][15][16][17] Bu genlerdeki farklılıklar karşışığı olan proteinlerin immünohistokimyasal olarak ölçülen değişiklikleri üzerinden değerlendirilmektedir. Eğer bir tümör histolojik olarak AT/RT gibi görünüp, genetik değişiklikler tespit edilemez ise merkezi sinir sisteminin rabdoid özzellik gösteren embriyonel tümörü (CNS embriyonal tumor with rhabdoid features olarak isimlendirilir. Sonuç olarak AT/RT tanısı konabilmesi için genetik mutasyonun gösterilmesi şarttır.

Sinir kılıfı tümörleri

Sinir kılıfı tümörleri sınıflandırılması 2007 sınıflandırılması ile ufak farklar dışında benzerlik gösterir. Melanositik schwannom artık klasik schwannomlardan tamamen ayrı bir sınıf olarak değerlendirilmektedir. Hibrit sinir kılıfı tümörleride 2016 sınıflandırmasına dahil edilmiştir. malin periferik sinir kılıfı tümörlerine (MPNST) iki yeni alt tip eklenmiştir: ""Epiteloid MPNST ve perinöral farklılaşma gösteren MPNST.


Kaynakça

  1. ^ a b c d e Louis (9 Mayıs 2016). "The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary". Acta Neuropathologica. 131 (6). ss. 803–820. doi:10.1007/s00401-016-1545-1. 
  2. ^ a b Bond (1 Şubat 2018). "Adult Pilocytic Astrocytoma: An Institutional Series and Systematic Literature Review for Extent of Resection and Recurrence". World Neurosurgery (İngilizce). Cilt 110. ss. 276–283. doi:10.1016/j.wneu.2017.11.102. ISSN 1878-8750. 
  3. ^ "Ependymal cell anatomy". Encyclopedia Britannica (İngilizce). 
  4. ^ a b c Wang, Wang (Şubat 2015). "Genomic discoveries in adult astrocytoma". Current opinion in genetics & development. Cilt 30. ss. 17-24. doi:10.1016/j.gde.2014.12.002. PMID 25616158. 
  5. ^ Van den Bent, Van den Bent (1 Haziran 2008). "Oligodendroglioma". Critical Reviews in Oncology/Hematology (İngilizce). 66 (3). ss. 262–272. doi:10.1016/j.critrevonc.2007.11.007. ISSN 1040-8428. 
  6. ^ Ellison, Ellison (31 Mayıs 2011). "Histopathological grading of pediatric ependymoma: reproducibility and clinical relevance in European trial cohorts". Journal of Negative Results in BioMedicine. 10 (1). doi:10.1186/1477-5751-10-7. 
  7. ^ a b Parker, Parker (19 Şubat 2014). "C11orf95–RELA fusions drive oncogenic NF-κB signalling in ependymoma". Nature. 506 (7489). ss. 451–455. doi:10.1038/nature13109. 
  8. ^ Pietsch, Pietsch (22 Şubat 2014). "Supratentorial ependymomas of childhood carry C11orf95–RELA fusions leading to pathological activation of the NF-κB signaling pathway". Acta Neuropathologica. 127 (4). ss. 609–611. doi:10.1007/s00401-014-1264-4. 
  9. ^ Rodriguez, Rodriguez (1 Eylül 2012). "Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor of childhood: a distinctive clinicopathologic entity". Acta Neuropathologica. 124 (5). ss. 627–641. doi:10.1007/s00401-012-1037-x. 
  10. ^ Huse, Huse (Eylül 2013). "Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumors of the Cerebrum: 10 Cases of a Distinctive Seizure-Associated Lesion". Brain Pathology. 23 (5). ss. 515–524. doi:10.1111/bpa.12035. 
  11. ^ Taylor, Taylor (2 Aralık 2011). "Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus". Acta Neuropathologica. 123 (4). ss. 465–472. doi:10.1007/s00401-011-0922-z. 
  12. ^ Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi; Who2016 isimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: Kaynak gösterme)
  13. ^ Korshunov, Korshunov (10 Mart 2015). "Integrated analysis of pediatric glioblastoma reveals a subset of biologically favorable tumors with associated molecular prognostic markers". Acta Neuropathologica. 129 (5). ss. 669–678. doi:10.1007/s00401-015-1405-4. 
  14. ^ Woehrer, Woehrer (15 Aralık 2010). "Incidence of atypical teratoid/rhabdoid tumors in children". Cancer. 116 (24). ss. 5725–5732. doi:10.1002/cncr.25540. 
  15. ^ Judkins, Judkins (Eylül 2007). "Immunohistochemistry of INI1 Expression: A New Tool for Old Challenges in CNS and Soft Tissue Pathology". Advances in Anatomic Pathology. 14 (5). ss. 335–339. doi:10.1097/PAP.0b013e3180ca8b08. 
  16. ^ Hasselblatt, Hasselblatt (Haziran 2011). "Nonsense Mutation and Inactivation of SMARCA4 (BRG1) in an Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Showing Retained SMARCB1 (INI1) Expression". The American Journal of Surgical Pathology. 35 (6). ss. 933–935. doi:10.1097/PAS.0b013e3182196a39. 
  17. ^ Biegel, Biegel (Ocak 2006). "Molecular genetics of atypical teratoid/rhabdoid tumors". Neurosurgical Focus. 20 (1). ss. 1–7. doi:10.3171/foc.2006.20.1.12. 
"https://tr.wikipedia.org/w/index.php?title=Glial_tümör&oldid=22054307" sayfasından alınmıştır