Yarık damak-lateral sineşi sendromu
Yarık damak-lateral sineşi sendromu (CPLS; Cleft palate-lateral synechia syndrome), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; izole olgular çok enderdir.[1] Yenidoğan bulgularının başında maksilla ile mandibula kemiklerinin konjenital yapışıklığı (syngnathia)[2] ile dilin bantlarla, yan kenarlarından, damağa ve ağız tabanına yapışıklığı gelir.[3][4][5] Üstçene küçüktür (mikrognati) ve yarık saptanır. Alt dudak çıkıntılılıdır, dudak kommisuraları aşağı dönüktür. Filtrum kısa, yanaklar geniştir. Gözyaşı kanalı tıkanıklığı, inguinal fıtıklar, zeka geriliği olası öteki bulgulardır.[6][7]
Tedavi[değiştir | kaynağı değiştir]
Cerrahi girişimlerle yaşam kalitesi yükseltilmeye çabalanır.[4][8]
|
Genetik ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
 | Tıp ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |
Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]
- ^ Cerrati EW, Ahmed OH, Rickert SM. Isolated congenital maxillomandibular synechiae. American Journal of Otolaryngology, 36(5):707-709, 2015
- ^ Parkins GE, Boamah MO. Congenital maxillomandibular syngnathia: Case report. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 37 (5): 276–278, 2009
- ^ Dinardo NM, Christian JM, Bennett JA, Shutack JG. Cleft palate lateral synechia syndrome. Review of the literature and case report. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, 68(5):565-566, 1989
- ^ a b Cronin ED, Jabor M, Shayani P. Cleft palate lateral synechia syndrome. Plastic & Reconstructive Surgery, 108(5):1281-1283, 2001
- ^ Uğurlu K, Turan T, Urgancı N, et al. Fusion of maxillary and mandibular alveolar process together with a median mandibular cleft: a rare congenital anomaly. Journal of Craniomaxillofacial Surgery, 27: 105-108, 1999
- ^ Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001
- ^ Cohen MM Jr. Malformations of the Craniofacial Region: Evolutionary, Embryonic, Genetic, and Clinical Perspectives. American Journal of Medical Genetics (Seminars in Medical Genetics), 115:245-268, 2002
- ^ Donepudi SK, Stocks RM, Pivnick EK, et al. Cleft palate lateral synechia syndrome: an opportunity for unique surgical closure. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 73(6):861-866, 2009