Kraniofaringioma

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Şuraya atla: kullan, ara

[1]Kraniofaringioma, hipofiz bezinin büyük olasılıkla Rathke kesesi epitelinden köken alan, kistik, epitelyal, iyi huylu bir beyin tümörüdür[1]. Rathke kesesi ön hipofizin embriyonik öncüsüdür. Kraniofaringioma genellikle suprasellar bir tümördür. DSÖ grade 1 olarak sınıflandırılır. Sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıksa da yetişkinlerde de izlenebilir.[2] Optik kiazma bası ile görme kusurları, baş ağrısı başvuru semptomları olabilir.

Prevalansı yaklaşık 2/100,000'dir.[3]

Belirti ve bulgular[değiştir | kaynağı değiştir]

Klinik özellikler genellikle görme kusurları ve endokrin yetmezlikleri kapsar.

Bu tümörler tipik olarak yavaş büyürler. Vakaların %60-80'inde görme bozuklukları ve endokrin yetmezlikler görülür. Endokrin yetmezlikler içinde hastaların %75'inde görülen büyüme hormonu (GH) eksikliğini sıklığı azalan bir şekilde LH/FSH, ACTH, TSH yetmezliği takip eder. Diabetes insipidus olguların %17-30'unda izlenir. Bilişsel bozukluklar ve kişilik değişimleri hastaların yarısında görülür. Kafa içi basınç sıklıkla artmıştır.

Hastalarda görülen bazı belirtiler:

Tanı[değiştir | kaynağı değiştir]

Görüntüleme teknikleri tanıya yardımcı olsa da (özellikle adamantinomatöz tip kraniofaringiomalarda bilgisayarlı tomografi ve MRI ile yüksek doğruluklu tanı verilebilmektedir) kesin tanı biyopsi örneğinin patolojik incelemesi ile konulur.

Makroskopik olarak tümörler lobüle solid kitleler olarak izlenir ve daha yakından bakıldığında kistik komponentin sebep olduğu süngerimsi yapı alınır. Kistler makine yağına benzeyen yeşil-kahverengi bir sıvı içerebilirler.

Histolojik olarak adamantinomatöz ve papiller olmak üzere 2 tip kraniofaringioma tanımlanmıştır:[4][5]

Adamantinomatöz tipteki kalsifikasyonlar radyolojik görüntülemelerde görülür ve tanıya yardımcı olur.

Prognoz[değiştir | kaynağı değiştir]

Kraniofaringiomalar iyi huylu (benign) tümörlerdir ancak çıkarıldıktan sonra (rezeksiyon sonrası) yineleyebilirler (rekürrens). 10 yıl tekrarlama olmaksızın yaşayan hasta oranları yüksektir (%60-90). Yineleme tümörün cerrahi olarak tam çıkarılıp çıkarılamamasına bağlı olarak değişir. Hipotalamus ve diğer önemli yapılara zarar vermeden bu tümörün cerrahi olarak çıkarılması oldukça zordur. Pek çok hasta yaşamları boyunca endokrin ve/veya görme bozuklukları ile karşılaşırlar.

Tedavi[değiştir | kaynağı değiştir]

Tedavi genellikle cerrahidir. Transsfenoidal ya da subfrontal tümör eksizyonunu içerir.[6]

Stereotaktik radyocerrahi de bir diğer tedavi yöntemidir.

Tümör çıkarıldıktan sonra eksik olan hormonlar ilaçlar ile takviye edilirler.

Ayrıca bakınız[değiştir | kaynağı değiştir]

  • Rathke kleft kisti

Kaynakça[değiştir | kaynağı değiştir]

  1. ^ a b [1]"craniopharyngioma" at Dorland's Medical Dictionary [dead link]
  2. ^ Hamid R, Sarkar S, Hossain MA, Mazumder U, Akanda NI, Parvin R (2007). "Clinical picture of craniopharyngioma in childhood". Mymensingh medical journal : MMJ 16 (2): 123–6. PMID 17703145. 
  3. ^ Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C (2007). "Craniopharyngioma". Orphanet journal of rare diseases 2: 18. DOI:10.1186/1750-1172-2-18. PMC 1855047. PMID 17425791. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=1855047. 
  4. ^ Sekine S, Shibata T, Kokubu A (December 2002). "Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations". Am. J. Pathol. 161 (6): 1997–2001. DOI:10.1016/s0002-9440(10)64477-x. PMC 1850925. PMID 12466115. http://ajp.amjpathol.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12466115. 
  5. ^ Sekine S, Takata T, Shibata T (December 2004). "Expression of enamel proteins and LEF1 in adamantinomatous craniopharyngioma: evidence for its odontogenic epithelial differentiation". Histopathology 45 (6): 573–9. DOI:10.1111/j.1365-2559.2004.02029.x. PMID 15569047. http://www3.interscience.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0309-0167&date=2004&volume=45&issue=6&spage=573. 
  6. ^ Use of surgical navigation for craniopharyngioma removal [dead link]

Dış bağlantılar[değiştir | kaynağı değiştir]