02.06, 10 Ekim 2020 tarihinde InternetArchiveBot(mesaj | katkılar) tarafından oluşturulmuş 23686358 numaralı sürüm (2 kaynak kurtarıldı ve 0 kaynak ölü olarak işaretlendi.) #IABot (v2.0.7)
Adrenolökodistrofi, seyrek görülen (1/25,000), X genine bağlı, hücreninperoksizom zarındaki adrenolökodistrofi proteininin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Bu protein, açil-koenzim-A türevlerinin peroksizom içerisine, β yükseltgenmesiyle kısaltılmak üzere, taşınmasıyla ilgilidir. Bu proteinin yokluğu, çok uzun yağ asidi zincirlerinin başta merkezi sinir sisteminde olmak üzere, türlü dokularda birikmesine neden olur. Bu durumun gen-etkinliğinin değişkenliğinden dolayı, bu hastalığı olan değişik kişilerin değişik dokularında bozukluklar görülür (adrenolökodistrofinin böbreküstü bezleri, beyin, testis, ve karaciğer'de olmak üzere 4 ana dışyapısı (fenotip) bulunmaktadır).
